Легочный рисунок усилен сгущен в нижне медиальных отделах что это значит

Пневмония и Ковидные изменения на рентгене. В чем разница?

Поражение лёгких, пневмония, вызванные коронавирусной инфекцией, отличается от других видов поражения лёгких. Принципиальное отличие основывается на довольно простых вещах.

«Обычная» пневмония возникает из-за того, что в нижних отделах дыхательных путей (чаще на фоне гриппа или острых респираторных заболеваний) накапливается воспалительная жидкость, которая в свою очередь является благотворной средой для накопления бактерий. Сама мокрота, которая скапливается в альвеолах, препятствует нормальному дыхательному процессу. В ней селятся и начинают размножаться бактерии, которые в свою очередь начинают провоцировать воспаление отдельных сегментов лёгких.

Пневмония, вызванная коронавирусной инфекцией (COVID-19 пневмония), — это отдельный тип, при котором поражение лёгких, можно назвать особым термином «пневмонит». Это означает, что при данном поражении в патологический процесс может вовлекаться как интерстициальная ткань Легких, так и альвеолярные стенки, и близлежащие сосуды. Таким образом, воспалительные изменения могут поражать все структуры легких. Это приводит к нарушению газообмена и нормальному насыщению крови кислородом.

При пневмонии, SARS-Cov-2, вызванной возбудителем COVID-19., причиной поражения является не бактериальная инфекция, а вирусная природа заболевания. Возбудитель COVID-19, попадая в организм, затрудняет дыхательную функцию лёгких, при возникновении их поражение чаще носит не локализованный характер, а распространённый. Поражение лёгких, при этом не ограничивается отдельными участками, как при бактериальной пневмонии. Воспаление распространяется, захватывая как правило оба лёгких.

Вот основные критерии отличия:

Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет

Источник

Рентгенологический синдром изменения корней легких

Стенограмма видеолекции кандидата медицинских наук Соколиной Ирины Александровны о рентгенологическом синдроме изменения корней легких из цикла передач Лучевая диагностика для терапевтов.

Игорь Евгеньевич Тюрин, доктор медицинских наук, профессор:

– Позвольте мне сразу перейти к следующей лекции и попросить Ирину Александровну рассказать о состоянии корней легких, о патологии лимфатических узлов. Все, что связано с этой проблемой. Пожалуйста, Ирина Александровна.

Ирина Александровна Соколина, кандидат медицинских наук, руководитель отделения лучевой диагностики Клиники пропедевтики имени Василенко ПМГМУ:

– Спасибо большое, Игорь.

Добрый день, уважаемые коллеги!

Итак, сегодня мы с вами поговорим о рентгеноанатомии корней легких и о рентгенологическом синдроме изменения корней легких.

С точки зрения анатомии, корни легких представляют собой совокупность структур, которые расположены топографически определенным образом в воротах легких. Они включают в себя ряд анатомических элементов.

Это, прежде всего, легочная артерия, легочные вены, сопутствующие легочным артериям бронхи, лимфатические сосуды, узлы, клетчатка и листки плевры.

Надо сказать, что на большом протяжении указанные образования располагаются экстрапульмонально и на рентгенограммах могут быть скрыты тенью сердца, поэтому анатомически и рентгенологически понятие корня легкого несколько отличается.

С точки зрения рентгенологии, нормальный корень легкого на рентгенограммах, которые выполняются при правильной установке больного, представлен суммарной тенью крупных легочных сосудов.

Необходимо сказать – анализируя корень легкого, необходимо обращать внимание на установку пациента. Это должна быть правильная установка больного, которая определяется по симметричному расстоянию между остистыми отростками, которые мы видим, и грудинно-ключичными сочленениями. Небольшие повороты могут вызывать изменения отображения корня легкого и симулировать какие-то патологические состояния.

Корни правого и левого легкого в норме располагаются неодинаково. Правый корень представлен, как мы видим на рентгенограмме, дугообразно искривленной тенью средней плотности. Эта тень расширена в верхнем отделе и незначительно суживается книзу. Корень правого легкого располагается на уровне II ребра и II межреберья.

В основном корень правого легкого представлен нижней долевой легочной артерией и расположенным рядом с ним промежуточным бронхом. Он отчетливо виден при рентгенологическом исследовании в виде просветления.

Корень левого легкого чаще всего бывает прикрыт тенью сердца и виден у небольшого количества пациентов. В соответствии с анатомическими особенностями, корень левого легкого располагается на одно ребро выше корня правого легкого. Это необходимо помнить, анализируя рентгенограмму.

Это что касается расположения корней легких.

По структуре тень корня легкого в норме неоднородна, потому что представлена в основном сосудами, которые разветвляются на более мелкие ветви. Формируется неоднородность корня. Плюс корень легкого пересекается еще и бронхами. Это в норме создает неоднородность его структуры.

Наружные границы корня легкого представлены, как я уже говорила, расходящимися сосудистыми тенями. Направление артерий, как мы знаем, более вертикальное. Вены располагаются более горизонтально. Четкость контура на отдельных участках может быть не так выражена за счет наслоения просветления от бронхов.

Что касается деления корня на отделы: головка, тело и хвостовая часть. Оно сохраняет свою актуальность. Нижняя часть корня легкого (хвост) образована в основном мелкими разветвлениями сосудов уже сегментарных бронхов.

Что касается ширины корней легких. В основном ширина корня легкого определяется по правому корню. В норме она представляет собой ширину артериального ствола и промежуточного бронха. В норме, если брать эти две структуры, она не должна превышать 2,5 сантиметров.

Мы говорили о тех критериях, по которым мы оцениваем корень легкого при рентгенологическом исследовании. Расположение, структура, границы, четкость контуров и ширина корня.

В КТ изображении корни легких представляются на нескольких сканах. Мы анализируем их последовательно. Здесь хорошо выявляются бронхи, поскольку они воздухсодержащие, и прилежащие к ним сосудистые структуры.

Надо сказать, что дифференцировать сосудистые структуры от увеличенных лимфатических узлов, особенно если слабо выражена клетчатка средостения (это обычно встречается у детей, у молодых людей), практически невозможно. Дифференциальная диагностика между сосудистой патологией и увеличенными лимфатическими узлами или какими-то патологическими образованиями обычно проводится с применением внутривенного контрастирования. Оно позволяет нам различить эти структуры.

Что касается изменения корней легких. Под этим подразумевают любые отклонения от нормальной рентгенологической картины корней. Это может быть обусловлено различными патологическими состояниями. Чаще всего это увеличение лимфатических узлов.

К изменению корней легких могут приводить патологические состояния сосудов в виде аневризматического расширения или агенезии каких-то сосудистых элементов. Это поражения бронхов – в основном опухолевые. Изменение кровоснабжения в виде отека легких (расстройства обмена тканевой жидкости). Склеротические фиброзные процессы.

Все это может приводить к изменению расположения, величины, формы, структуры и плотности контуров корней легких.

Надо сказать, чтобы изолировано корень легкого менялся и вокруг не было каких-либо изменений – это встречается редко. В данном случае смещение корней легких обычно обусловлено изменением непосредственно объема легочной ткани.

Это может быть увеличение объема (мы видим на правом снимке), обусловленное буллезной эмфиземой. Изменение за счет буллы, которая смещает корень правого легкого. Какие-то фиброзные изменения могут приводить к смещению корней в ту или иную сторону.

Как правило, на причину такого смещения корней легких указывают те изменения легочной ткани, которые мы видим.

Но случаются ситуации, когда мы не видим никаких изменений, как на обзорной рентгенограмме в данном случае: практически легочные ткани. Но, посмотрите – корень левого легкого располагается на одном уровне с корнем правого легкого. Это позволяет нам предположить, нет ли тут какого-то процесса, который приводит к уменьшению объема.

На боковой рентгенограмме мы видим ателектаз язычковых сегментов, который в данном случае скрыт за тенью сердца. Именно этот процесс и вызывает смещение корня легкого.

Изменение структуры корня легкого проявляется обычно тем, что различные элементы в связи с отеком или фиброзом становятся плохо различимы. Это проявляется появлением однородности тени корня. В норме корень неоднородный. Он уплотняется, сосудистые структуры и отдельные элементы корня плохо дифференцируются.

Кроме того, нарастает интенсивность [тени] корня легкого. Просвет промежуточного бронха, который в норме, как мы видели, хорошо виден, утрачивает свою прозрачность. Становится завуалирован либо совсем не виден.

Повышение плотности корня легкого, как правило, обусловлено обызвествлением грудных лимфатических узлов, которое может иметь различную распространенность. Может быть скорлуповидным, глыбчатым, неравномерным, в виде тутовой ягоды.

Изменение контуров корней легких может быть нескольких видов. Чаще всего мы видим полициклические контуры корней легких, которые обусловлены в основном увеличенными лимфатическими сосудами.

Здесь представлен пациент с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов. Здесь двустороннее увеличение, расширение корней легких и полициклические контуры, которые образованы как раз увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами.

Здесь может встречаться так называемый «симптом кулис», который обусловлен суперпозицией передней и задней группы бронхопульмональных лимфатических узлов.

Бугристые контуры корней легких встречаются преимущественно при опухолевых процессах. При этом также отмечается преимущественно одностороннее расширение корня легкого.

Нечеткие контуры корней легких, как правило, обусловлены отеком перибронховаскулярной ткани, который может возникать при различных застойных изменениях в легких. Могут возникать реактивно при воспалительных изменениях – за счет периваскулярного, перибронхиального отека или воспаления.

Тяжистые контуры обусловлены фиброзными изменениями за счет развития перигилярного фиброза. Причинами этого могут быть различные процессы.

Большое значение имеет, если мы говорим о синдроме изменения корней, расширение и деформация корня легкого. Сочетанный процесс с различными изменениями структуры его и границ. Здесь большое значение имеет – одностороннее или двустороннее расширение корней легких.

Одностороннее расширение и деформация корней легких обычно встречается при туберкулезном бронхоадените. Как правило, в этих случаях мы видим расширение корня, изменение его структуры, нечеткость границ. Эти изменения лучше всего выявляются при компьютерно-томографическом исследовании.

Надо сказать, что при любом подозрении на расширение корня легкого и для установления причины расширения корня легкого требуется в дальнейшем уточнение с помощью линейной томографии. Конечно, в настоящее время это компьютерная томография (лучше всего – с внутривенным контрастированием).

При компьютерно-томографическом исследовании туберкулез внутригрудных лимфатических узлов проявляется увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов корня одного легкого и вышележащих лимфатических узлов средостения.

Подтверждают специфическую природу поражения лимфатических узлов с помощью внутривенного контрастирования (при этом происходит неравномерное накопление контрастного препарата), по капсуле лимфатического узла, фрагментарно. Это происходит за счет того, что в центре казеозные массы, которые не накапливают контрастный препарат. Инфильтрация перинодулярной клетчатки.

Туберкулезное поражение лимфатических узлов может сопровождаться различными нарушениями в легочной ткани: в форме сдавления бронхов, формирования ателектатических нарушений, диссеминации очагов отсева.

Конечно, туберкулез внутригрудных лимфоузлов – это первичный туберкулез. Он чаще встречается у детей. Но необходимо помнить о том, что и у пожилых людей также может наступать при неблагоприятных условиях реактивация старых туберкулезных очагов.

Здесь приведен пример пациента пожилого (81 года). Он поступил в клинику с такими жалобами на повышение температуры тела, одышку при физической нагрузке.

У него достаточно длительный анамнез. Начинается он с 1947-го года, когда он перенес пневмонию. Затем он обследовался в противотуберкулезных диспансерах, где диагноз туберкулеза был отвергнут. Проводилось обследование и лечение в стационаре по поводу бронхитов на протяжении последних лет.

Все равно нарастали слабость, кашель. В связи с вышеуказанными жалобами он поступил на обследование.

Из анамнеза жизни стоит отметить, конечно, что он перенес субтотальную резекцию желудка без применения химиотерапии. Наблюдается у онколога.

Мы видим его рентгенограммы за 2010-й год. Корень правого легкого расширен, уплотнен. Мы видим (неразборчиво термин, 15:29) изменения в переднем сегменте: уплотнение легочной ткани.

Он был дообследован с помощью линейной томографии. Мы видим проходимость всех бронхов. На этом этапе данных за туберкулезное поражение не наблюдалось.

Как раз на фоне ухудшения состояния, повышения температуры было проведено рентгенологическое обследование. В данном случае мы видим, что у корня легкого появилась нечеткость контуров, увеличение воспалительных изменений верхней доли правого легкого.

Посмотрите в динамике эти два снимка за 2010-й и 2011-й год. Здесь, конечно, четко видна на последнем снимке отрицательная динамика.

Чем это может быть обусловлено?

Первое, что приходит на ум, учитывая клинику такой картины, эти три процесса. Возможно, развитие пневмонии, центральный рак либо метастазы в лимфатические узлы в связи с тем, что у пациента была опухоль в анамнезе.

При проведении компьютерной томографии (мы не стали водить контраст – достаточно пожилой пациент) мы видим четко увеличенные лимфатические узлы, одностороннее увеличение лимфатических узлов.

В бифуркационной группе как раз неоднородная структура лимфатического узла.

В паратрахеальной – крупный лимфатический узел: полостное образование, которое оказалось бронхомодулярным свищом. Это было подтверждено при бронхоскопическом исследовании.

Ателектатические воспалительные изменения в верхней доле правого легкого и очаги обсеменения.

Дообследование пациента с помощью компьютерной томографии позволило установить правильный диагноз у пациента.

Но бывают сложные ситуации. Пациент 32-х лет, который был направлен к нам на компьютерную томографию (он ВИЧ-инфицирован несколько лет) для уточнения изменений в проекции корня левого легкого. Мы видим подозрение на патологическое образование в корне легкого: деформированы контуры.

При нативном исследовании видно, что отмечается локальное расширение аорты в области дуги. Но наряду с этим, посмотрите, выявляются увеличенные лимфатические узлы (они здесь показаны желтыми стрелками) в бифуркационной группе и трахеобронхиальной группе.

Размеры их – где-то до 1,5 сантиметров. Это пограничные размеры. Существует много дискуссий по поводу того, какие должны быть размеры лимфатических узлов.

После проведения внутривенного контрастирования мы четко видим аневризматическое локальное расширение дуги аорты.

Посмотрите, как лимфатические узлы (даже незначительно увеличенные) накапливают контрастный препарат: фрагментарно, по капсуле. Это позволило высказаться о том, что у пациента наряду с локальным расширением имеется и туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.

Ему была назначена противотуберкулезная терапия. В динамике (мы видим здесь уже без контрастирования исследование) – уменьшение размеров лимфатических узлов и частичное обызвествление.

Одностороннее расширение и деформация корня легкого, помимо туберкулезного поражения, конечно, чаще всего встречается при опухолевых процессах. В данном случае не рентгенограмме мы видим расширение корня правого легкого, уплотнение корня правого легкого и тяжистые контуры.

При компьютерно-томографическом исследовании в корне правого легкого – большое узловое образование: перибронхиально-узловой рак. Наличие увеличенных лимфатических узлов. Изменения обусловлены опухолевым процессом.

Применение внутривенного контрастирования позволяет определить, прежде всего, стадию злокачественной опухоли, степень инвазии в крупные сосуды, в окружающие структуры. Это определяет тактику лечения пациента. В динамике наблюдения на фоне химиотерапии.

Двустороннее расширение и деформация корней легких обычно встречается при саркоидозе ВГЛУ. При этом мы видим двустороннее достаточно симметричное расширение корней с полицикличными контурами.

При компьютерно-томографическом исследовании лимфатические узлы имеют очень характерные черты. Определяется системное увеличение лимфатических узлов. Они имеют однородную структуру, четкие контуры, отсутствие изменений окружающей клетчатки.

Как правило, лимфатические узлы поражаются множественно – каждый в своей группе. Они очень редко приводят к сдавлению бронхов, к возникновению гиповентиляционных ателектатических изменений.

После контрастного усиления, в отличие от туберкулеза ВГЛУ, при саркоидозе они равномерно накапливают контрастный препарат всем объемом. Их плотность незначительно возрастает.

Надо сказать, что при хроническом течении саркоидоза наблюдается формирование кальцината. Сначала уплотнение лимфатического узла в центре, а затем отложение кальция. Раньше всегда считалось, что кальцинаты в лимфатических узлах – это прерогатива только туберкулеза. Нет. По нашим наблюдениям, все гранулематозные процессы могут сопровождаться отложением кальция во ВГЛУ.

При этом при саркоидозе мы видим, что кальцинаты, как правило, формируются и максимально выражены в центре лимфоузла, где в основном это воспаление, и вдали от бронхов.

Здесь приведены кальцинаты ВГЛУ. При силикозе характерны скорлупообразные кальцинаты, при саркоидозе и при туберкулезном поражении.

Двустороннее расширение и деформация корней легких может быть обусловлена не только увеличением лимфатических узлов, но и при легочной гипертензии. В данном случае у пациентки мы видим расширение корней легких и справа характерный симптом, который, кстати, редко встречается – сигарообразный контур.

При внутривенном контрастировании мы видим массивное поражение правой ветви легочной артерии, расширение легочной артерии. Это хроническое течение тромбоэмболии, поскольку мы видим реканализацию тромба. Выраженная двусторонняя гипертензия приводит к расширению корней легких.

Сужение корня легкого встречается крайне редко. В основном оно обусловлено агенезией легочной артерии. При этом рентгенологически отмечается повышение прозрачности одного из легочных полей, отсутствие нормального легочного рисунка и отсутствие собственной тени корня легкого. Это подтверждается (раньше при ангиопульмонографии) при КТ-ангиографии.

При сцинтиграфии этот случай. Мы видим полное отсутствие кровотока в правом легком.

В заключение мне бы хотелось сказать, что [тень] корней легких рентгенологически образуют бронхи и долевые сегментарные ветви легочной артерии, долевые и сегментарные бронхи, крупные вены.

Морфологической основой изменений корней легких является увеличение лимфатических узлов, патологические состояния сосудов, поражения бронхов, расстройства обмена тканевой жидкости, склеротические фиброзные процессы.

Синдром изменения корней легких включает любые отклонения от нормальной картины легких.

Компьютерная томография с внутривенным контрастированием в настоящее время является ведущим методом диагностики патологических изменений корня легкого.

Источник

Медицинские интернет-конференции

Языки

Первичная легочная гипертензия (клинический случай)

Таинкин А.А., Ирлык К. И., Круглова М. П., Бецуков И. О., Лобачёва Д. Н., Мартынова И. Р., Капьёва А. А.

Резюме

В статье представлен клинический случай первичной легочной гипертензии у молодого мужчины.

Ключевые слова

Статья

Проблема легочной гипертензии в настоящее время стала очень популярной. Если гипертоническая болезнь сейчас относительно хорошо контролируется, в ведении больных с легочной гипертензией существуют проблемы. Среди пациентов с данным заболеванием есть когорта больных с первичной легочной гипертензией. Этиология ее не известна. Актуальность проблемы высока в связи с малой продолжительностью жизни пациентов при отсутствии своевременно назначенной специфической терапии. Цель нашей работы – на примере клинического случая рассказать о принципах и сложностях ведения больных с первичной легочной гипертензией.

Клинический случай

Больной А., 39 лет поступил в кардиологическое отделение 25.02.2019 с жалобами: на одышку с затрудненным вдохом, головокружение, слабость при подъеме на один лестничный пролет, головные боли при повышении артериального давления, периодически перебои в работе сердца, учащенное сердцебиение.

С 2012 г. повышается артериальное давление максимально до 160 и 90 мм рт ст. Обращался в поликлинику по месту жительства, принимал антигипертензивные препараты. С 2014 г. беспокоит одышка при привычных физических нагрузках, проходил обследование в кардиологическом отделении и был направлен в кардиохирургический стационар с подозрением на врожденный порок сердца, куда обратился в 2017 г. в связи с усилением ордышки. Выполнено зондирование полостей сердца (25.09.2017): давление в легочной артерии 81 и 50 мм рт ст (среднее 61 мм рт ст), в правом желудочке 76 и 24 мм рт ст (44 мм рт ст), в правом предсердии 21 и 15 мм рт ст (среднее 18 мм рт ст). При мультиспиральной компьютерной томографии сердца 22.09.2017 (рис. 1) КТ-признаки изолированной артериальной легочной гипертензии. Расширение правых отделов сердца, гипертрофия миокарда правого предсердия и правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии. Данных за врожденный порок сердца не получено. Выписан с диагнозом «первичная легочная гипертензия. Рекомендовано наблюдение кардиолога по месту жительства, прием лекарственных препаратов: тромбо Асс 100 мг в сутки, периндоприл 2,5 мг 1 раз в сутки, беталок зок 50 мг 1 раз в сутки, амлодипин 5 мг 1 раз в сутки, торасемид 10 мг 1 раз в сутки. Был запланирован контроль допплерэхокардиографии через 3 месяца с последующей консультацией главного внештатного кардиолога. На фоне приема данных препаратов отмечал улучшение самочувствия, наблюдался в поликлинике по месту жительства. С ноября 2018 г. признан инвалидом 2 группы. Ухудшение состояния около двух месяцев, когда снизилась толерантность к физической нагрузке, появилась одышка при подъеме на один лестничный пролет, головокружение, слабость при выполнении физических нагрузок на работе. Госпитализирован для обследования, подбора специфической терапии легочной артериальной гипертензии.

Из анамнеза жизни известно, что пациент в течение 6 лет служил в армии: обслуживал самолеты. Работал на заводе по производству стеклопластика. В настоящее время работает слесарем: ремонтирует автомобили. Курит.

При осмотре отеков не было. При пальпации определялся сердечный толчок, эпигастральная пульсация, усиливающаяся на вдохе. При перкуссии левая граница относительной сердечной тупости располагалась по левой среднеключичной линии. При аускультации тоны сердца были ритмичными, частота сердечных сокращений составляла 60 в минуту, на верхушке сердца первый тон был ослаблен. Над легочной артерией определялся акцент второго тона. При аускультации легких выслушивалось везикулярное дыхание. Частота дыхательных движений составляла 20 в минуту. Живот при пальпации был мягким, безболезненным. Печень имела нормальные размеры.

В общем анализе крови обращал на себя внимание эритроцитоз 6,19 млн в 1 мкл, повышение уровня гемоглобина до 187 г/л.

При электрокардиографии 25.02.2019 (рис. 2) регистрировалось отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

При холтеровском мониторировании ЭКГ 27.02.2019 в течение всего периода мониторинга ритм синусовый, средняя частота сердечных сокращений составила 80 в минуту. За сутки было зарегистрировано 35 одиночных желудочковых экстрасистол и 3 одиночных наджелудочковых экстрасистолы. Сердечный ритм пациента включал 11 минут 45 секунд синусовой тахикардии с максимальной частотой сердечных сокращений 120 в минуту.

При рентгенографии органов грудной клетки 26.02.2019 (рис. 3) выявлялись признаки артериальной легочной гипертензии, признаки увеличения правых камер сердца, расширения легочной артерии.

Легочные поля были прозрачными. Отмечалось усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента в прикорневых отделах. Корни легких были структурны, расширены: нисходящая ветвь правой легочной артерии 28 мм (норма менее 16 мм), левая легочная артерия 34 мм (норма менее 24 мм). На тени сердца в прямой проекции выявлялось увеличение второй и четвертой дуги по левому контуру. Аорта была уплотнена. В первой (правой косой) проекции по переднему контуру выявлялось увеличение пульмонального конуса и дуги левого желудочка. Во второй (левой косой) проекции отмечалось незначительное увеличение дуг правого предсердия и дуги правого желудочка.

Пациенту был выставлен диагноз:

Первичная легочная гипертензия. Артериальная гипертензия 3 стадии риск 4.

Осложнение: Хроническая сердечная недостаточность 2 А стадии, функциональный класс 3.

Помимо аспирина (ацекардол 100 мг в 20:00), ингибиторов АПФ (престариум 2,5 мг в 8:00), бета-блокаторов (бисопролол 5 мг в 8:00), антагонистов кальция (лотонел 10 мг в 8:00), антагонистов минералокортикоидных рецепторов (верошпирон 100 мг в 14:00) к лечению были добавлены препараты для специфической терапии легочной артериальной гипертензии: силденафил кардио по 20 мг 2 раза в день и бозенекс 125 мг по ½ таблетки 2 раза в день с последующим увеличением дозировки до 125 мг 2 раза в сутки.

25% спорадических случаев первичной лёгочной гипертензии ассоциируется с мутацией гена BMPR2, обусловливающей нарушениеангиогенеза, сосудистой дифференциации, органогенеза легких и почек [1].

В патогенезе заболевания важное значение имеет эндотелиальная дисфункция. Она проявляется снижением образования оксида азота и простациклина – веществ, обладающих антипролиферативным и вазодилатирующим действием, и увеличением продукции тромбоксана А2 и эндотелина 1, обладающих вазоконстрикторным и пролиферативным действием [3]. Значительную роль играет редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности, облитерация легочных сосудов вследствие пролиферации гладкомышечных клеток, тромбоза in situ [1]: генетические изменения обусловливают усиление тенденции к тромбообразованию [2]. Все это приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления, и, следовательно, увеличению нагрузки на правый желудочек [1], его гипертрофии, дилатации, развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Симптомы первичной легочной гипертензии неспецифичны [2, 4]. Нашего пациента больше всего беспокоила инспираторная одышка при физической нагрузке. По данным литературы в начале заболевания эта жалоба является наиболее частой [1, 4]. Реже встречаются обмороки; давящие, ноющие, колющие боли в грудной клетке, длящиеся от нескольких минут до суток, усиливающиеся при физической нагрузке, не купирующиеся приемом нитратов [4]; перебои в работе сердца; кашель; кровохарканье [1].

При объективном исследовании больных обычно выявляют сердечный толчок, эпигастральную пульсацию, обусловленные гипертрофией или дилатацией правого желудочка, акцент второго тона над легочной артерией. Может выслушиваться систолический шум у основания мечевидного отростка грудины, обусловленный недостаточностью трехстворчатого клапана, диастолический шум над легочной артерией, связанный с регургитацией через клапан легочной артерии [1, 2]. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности появляются отеки, акроцианоз, набухание яремных вен, асцит [1, 2]. У больного А признаков правожелудочковой недостаточности не было, что свидетельствует о недавнем начале заболевания и своевременном назначении лечения.

Эритроцитоз и увеличение уровня гемоглобина, имевшие место у нашего пациента, объясняются компенсаторной реакцией на гипоксемию [1].

Для исключения других форм легочной гипертензии в план обследования помимо общего, биохимического анализов крови включают определение уровня гормонов щитовидной железы, серологические исследования для исключения системных заболеваний соедтинительной ткани, ВИЧ-инфекции, гепатита [5].

Перечень необходимых инструментальных методов исследования включает в себя ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию, катетеризацию правых камер сердца, которая выполняется для подтверждения диагноза, оценки тяжести гемодинамических изменений и проведения теста на вазореактивность сосудов легких [5].

При установлении диагноза первичной легочной гипертензии необходимо немедленное назначение специфической медикаментозной терапии. Для лечения легочной гипертензии применяются: антагонисты рецепторов эндотелина (амбризентан, бозентан); аналоги простациклина (илопрост, эпопростенол), агонисты его рецепторов (селексипаг); оксид азота, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (силденафил), стимуляторы гуанилатциклазы (риоцигуат). Антагонисты кальция эффективны при положительном остром тесте на вазореактивность [5].

При тяжелой легочной гипертензии, неэффективности медикаментозной терапии выполняется балонная предсердная септостомия, билатеральная трансплантация легких или трансплантация комплекса сердце-легкие.

Прогноз у больных с первичной легочной гипертензией неблагоприятный. Выживаемость без специфической медикаментозной терапии в течение 1 года составляет 68%, 3 лет – 48%, 5 лет – 34% [4], а на фоне лечения выживаемость существенно выше: 90%, 75% и 65% соответственно [3].

Заключение

Первичная легочная гипертензия – редкое тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Симптомы его неспецифичны, поэтому диагноз часто ставится не сразу. Своевременная диагностика и назначение специфической медикаментозной терапии позволяют значительно улучшить выживаемость больных.

Литература

1. Анализ случаев идиопатической лёгочной гипертензии по данным амурской областной клинической больницы / О. Н. Сивякова, В. В. Войцеховский, Е. С. Скрипкина [и др.] / Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2017. Вып. 64. С. 88 – 93

3. Клинический случай 10-летнего успешного применения амбризентана у пациентки с идиопатической легочной гипертензией / Т. В. Мартынюк [и др.] // Евразийский кардиологический журнал. 2015. № 4. С. 48 – 55

4. Стентирование межпредсердной перегородки при идиопатической лёгочной гипертензии / Б. Г. Алекян, С. В. Горбачевский, М. Г. Пурсанов [и др.]// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2015. № 5. С. 26 – 33

5. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension / Nazzareno Galiè [et al.] // European Heart Journal. 2016. Vol. 37, № 1. P. 67 – 119

Источник