Летаргический энцефалит что это такое

Летаргический энцефалит у детей

Летаргический энцефалит известен также под названием энцефалит Экономо – названный в честь венского профессора, который в начале 20 века изучал эпидемическую вспышку данной болезни во Франции. Летаргический энцефалит представляет собой инфекционное вирусное заболевание, которое проявляется в расстройстве сна, глазодвигательной симптоматике, имеет длительное течение и часто приводит к паркинсонизму.

Эпидемиология

Передают инфекцию здоровым людям больные люди и здоровые вирусоносители. Вирус у них концентрируется в секрете носоглотки. Какой срок больной способен заражать окружающих – точно не известно. Некоторые исследователи предполагают, что самую большую угрозу он представляет в течение инкубационного периода и в первые дни проявления болезни. Также есть научное мнение, что зараженный вирусом человек представляет опасность для окружающих на протяжении 2-3 лет. Активно распространяют заболевание взрослые и дети со стертыми формами.

Основной путь передачи инфекции – воздушно-капельный. Это доказывают не так давно бушующие круп­ные эпидемии летаргического энцефалита. Второй путь передачи – трансплацентарный (от матери плоду). В научной литературе зафиксированы случаи заражения новорожденных от матерей, в организме которых была инфекция летаргического энцефалита.

Большинство болезней проходит в стертой или субклинической форме. Дети возрастом до 12 месяцев заболевают в редких случаях. Заболеванию присуща сезонность. На зимние месяцы приходится максимальный уровень заболеваемости в обществе, особенно в крупных городах.

Что провоцирует / Причины Летаргического энцефалита у детей:

Возбудителем болезни предположительно считают вирус. Но до сегодняшнего дня попытки его выделить не дали результата.

Патогенез (что происходит?) во время Летаргического энцефалита у детей:

Заражение, как уже было отмечено, происходит воздушно-капельным путем. Вирус «цепляется» к слизистым оболочкам и попадает в кровоток, затем в центральную нервную систему. Возможность периневрального передвижения ви­руса к ЦНС не установлена. Накопление вируса происходит в основном в нервных клетках серого вещества головного мозга. Предположительно после накопления вируса в нервных клетках наступает повторная вирусемия, что приводит к проявлению симптомов. До сих пор не установлены механизмы перехода инфекции в хроническую форму. Решающее знание в этом процессе играет слабость иммунных ответов вирусу.

Максимальные морфологические изменения касаются серого вещес­тва головного мозга. Обнаруживаются диапедезные кровоизлияния, отек и гиперемия вещества мозга, в некоторых случаях – тромбы мелких сосудов. Микроскопические исследования показывают периваскулярные инфильтраты, дистрофические изменения в нейронах вплоть до их полной гибели, пролиферацию нейроглии. Также морфологические изменения обнаруживаются в области водопровода мозга, гипоталамусе и подкорковых узлах. При хроническом течении бо­лезни выявляются обширные глиозные рубцы.

Симптомы Летаргического энцефалита у детей:

До сих пор точно не известна точная длительность инкубационного периода. Предполагают, что он составляет от 4 до 15 дней, но может длиться несколько месяцев. Заболевание имеет острое начало, температура тела поднимается, начинаются головные боли, озноб, тошнота и даже рвота.

В частых случаях проявляется кашель, насморк, боли в горле. Слизистая оболочка зева с покраснениями (гиперемия), присутствует легкий отек. Ярким признаком заболевания является рано возникающее нарушение сна. Сонливость у больного человека наступает днем, а ночью человека преследует бессонница. Непреодолимая сонливость может напоминать коматозное состояние, но при летаргии больной ребенок после пробуждения хорошо ориентируется в пространстве.

Важный симптом заболевания летаргическим энцефалитом у детей – глазодвигательные расстройства, связанные с поражением ядер III (глазодвигательный) и IV (блоковый) пар черепных нервов. Из-за этого появляются нарушение конвергенции, паралич аккомодации, двоение в глазах, вялость или утрата зрачковых реакций. При этих процессах лицо больного ребенка становится похожим на маску, мимика становится скудной. Есть вероятность вестибулярных расстройств. Среди симптомов отмечают также неустойчивость походки, головокружения, гиперсаливацию и потливость. Под гиперсаливацией понимают увеличение количества выделяемой слюны.

Поражение экстрапирамидной системы приводит к гиперкинетической форме летаргического энцефалита. Внешне это проявляется непроизвольными тиками мышц лица, головы и шеи.

При распространенном гиперкинезе поражаются и мышцы живота, диафрагмы, это приводит к икоте. Также распространенный гиперкинез грозит торсионной дистонией – поворотами тела вокруг оси из-за поражения верхних конечностей туловища.

Анализ крови показывает нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови и повышенную СОЭ. Спинномозговая жидкость прозрачная, внутримозговое давление несколько повышено.

Случаи с летаргическими и глазодвигательными нарушениями обозначают как типичные. Атипичные формы летаргического энцефалита:

Распространены субклинические формы болезни – когда типичные симптомы не проявляются.

Течение и прогноз

Течение летарги­ческого энцефалита у детей бывает острым и хроническим. Острое течение характеризуется сохранением симптомов на протяжении 2-3 недель с выздоровлением в течение 2-го месяца болезни. Хроническая форма образуется у 25—50% боль­ных. В таких случаях после выздоровления наступает затишье (без проявления симптомов) на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Но в этих периодах больной может жаловаться на головные боли, сонливость, повышенную утомляемость и раздражительность. В итоге развивается паркинсонизм.

Паркинсонизм сопровождается постепенным на­рушением психики, ослаблением памяти, активности и эмоциональной ассоциативности. Как следствие – снижается интеллект. При хронических формах случаются вегетативные нарушения, сопровождающиеся повышением функции сальных желез, обильным слюно­течением и усилением потливости.

Болезнь имеет свойство обостряться периодически. Часты неблагоприятные исходы. Такому течению болезни подвержены по большей части старшие дети. Во время эпидемий процент летальных исходов составляет от 25 до 50%. Формирование паркинсонизма часто приводит именно к летальному исходу. В последние годы болезнь встречается в виде спорадических случаев и протекает значительно легче, летальность сни­зилась. Переход в хроническую форму также стал редкостью.

Дети грудного возраста часто переносят атипичную форму летаргического энцефалита. Признаков сонливости не наблюдается, нет и глазодвигательных расстройств. Проявляются такие симптомы как насморк, кашель, полиморфные явления, высыпания, расстройства ЖКТ, судороги. Благоприятное течение наблюдается у детей раннего возраста.

Диагностика Летаргического энцефалита у детей:

Летаргический энцефалит диагностируют на основа­нии появления у ребенка сонливости, вестибуляр­ных глазодвигательных и тикозных расстройств. Методов лабораторной диагностики на сегодняшний день нет.

Лечение Летаргического энцефалита у детей:

Для лечения летаргического энцефалита применяют симптоматическую и патогенетическую терапию, как и при других энцефа­литах. Глюкокортикостероиды показаны в остром периоде болезни. В хронической стадии при паркинсонизме врачи назначают лекарственные средства для снижения мышечного тонуса, к примеру, циклодол, норакин, амедин, тропацин, атропин и пр. Также при паркинсонизме показаны средства, уменьшающие скованность (мидокалм, леводопа и т. д.).

Больному прописывают витамины группы В, курортное и физиотерапевтическое лечение.

Профилактика Летаргического энцефалита у детей:

Профилактические меры не разработаны. Больных госпитализируют в обязательном порядке. Необходима строгая изоляция до исчезновения острых клинических проявлении болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Летаргический энцефалит у детей:

Источник

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Что провоцирует / Причины Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Патогенез (что происходит?) во время Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Симптомы Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.

Диагностика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно.

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1:1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10-15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L-ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики.

Профилактика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А):

Источник

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит — вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.

Общие сведения

Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.

В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.

Причины

Симптомы летаргического энцефалита

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.

С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

Прогноз

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.

Источник

Летаргический энцефалит

1917 год, Первая Мировая Война. Среди французских солдат под Верденом отмечают случаи странной «сонной» болезни: она начинается остро, с лихорадки, головной боли, ригидности шейных мышц. Ранее, в 1915 году, среди тех же французских солдат регистрируют первые случаи испанки, которая разразится в эпидемию в 1918 году; от нынешней болезни ждут такого же развития, но — теперь на первый план выходят расстройства неврологические, и больше даже психиатрические: больные становятся отрешенными или, наоборот, чересчур раздражимыми; одни из них сонливы и недостаточно внимательны даже в короткие периоды бодрствования, а другие всю ночь не могут заснуть. Отмечали врачи и поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных: больные сидели с полузакрытыми глазами, не могли произвольно ими двигать. Состояние их все ухудшалось, и половина заболевших погибла; в остальных случаях, пишут, что, хотя течение болезни было тяжелым, больные полностью восстановились. О дальнейшей судьбе этих солдат мы ничего не знаем, но врачи, скорее всего, оказались неправы: у тех, кому удалось выжить, вскоре или по прошествии времени развивался тяжелый паркинсонизм. Это были первые случаи летаргического энцефалита, который вскоре охватит эпидемией весь мир, погубит или оставит в инвалидном кресле около миллиона человек, и в 1927 году исчезнет так же внезапно и необъяснимо, как появился.

Хотя летаргический энцефалит носит также название эпидемического и распространялся как заразное заболевание, к тому же в течение ограниченного периода времени, ни причины его возникновения, ни способы передачи так и не были выяснены. Поэтому сейчас, когда спорадически наблюдаются случаи с похожим течением, мы не можем с уверенностью поставить диагноз летаргического энцефалита. Изучая эту болезнь во времена ее широкого распространения, врачи нашли упоминания о похожих «эпидемиях» в прошлом: они возникали в разных странах, под разными названиями, и так же сходили на нет, но мировую известность летаргический энцефалит получил под именем болезни Экономо.

Константин фон Экономо, австрийский невролог и психиатр, одним из первых представил описание клинических случаев эпидемического энцефалита и в дальнейшем занимался такими пациентами; его монографии, датированные 20-ми годами прошлого века, до сих пор остаются исчерпывающими в этой области. Он описал более 50 симптомов и разные клинические варианты, но для сегодняшних неврологов более важно, что летаргический энцефалит и описывающие его труды Экономо проложили дорогу в изучении, с одной стороны, физиологии бодрствования и сна, а с другой — болезни Паркинсона.

В течении энцефалита Экономо выделяют две фазы: острую и хроническую. Начало острой фазы наводило на мысль о типичном инфекционном заболевании; затем появлялись симптомы поражения мозга, настолько разнообразные, что при летаргическом энцефалите можно было встретить практически любой неврологический синдром. При поражении любой структуры могли проявляться как «симптомы раздражения», так и «симптомы выпадения» — у разных больных, попеременно у одного и того же «раздражение» в острой фазе могло смениться «выпадением» в хронической и наоборот.

1. Двигательные расстройства:

Поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных (с одной стороны — птоз, параличи взора, с другой — окулогирные кризы), реже V (параличи жевательных мышц, болевой синдром, с другой стороны — тризм);

Пирамидные (гемиплегии) и экстрапирамидные (хотя и более характерная для хронической формы мышечная ригидность) гипокинезии или гиперкинезы (хорея или гемихорея, миоклонические подергивания).

2. Расстройства сна:

«Летаргия» — называя ее ключевым симптомом энцефалита, Экономо имел в виду сомноленцию: спутанность сознания, сниженное внимание и реактивность, замедленное мышление, склонность при первой возможности быстро засыпать, в том числе сидя или стоя. В таком состоянии пациент пребывал сутками; если прогрессировало нарушение сознания, развивались более глубокие его уровни: сопор и кома; также больной мог впадать в состояние длительного сна, вплоть до месяцев, нормального по всем параметрам, кроме продолжительности (хотя мы не можем уверенно говорить об этом, не имея данных сомнографии — первая энцефалограмма у человека была снята в 1928 году, уже после завершения эпидемии);

Приступы нарколепсии (внезапного, а не на фоне сниженного уровня сознания, засыпания) и катаплексии (такой же внезапного потери мышечного тонуса при сохраненном сознании, без засыпания);

Бессонница (часто в сочетании с дневной сонливостью и нарколептическими приступами), резистентная к снотворным препаратам, состояла не в низком качестве сна или легких пробуждениях, а в повышенной возбудимости, гиперактивности в ночное время, которая проявлялась различными непроизвольными движениями и дистониями и давала изможденному больному уснуть только под утро;

Парасомнии (например, снохождение);

Вторичная инверсия цикла сон-бодрствование: ночные гиперкинезы приводят к бессоннице, в итоге пациент спит в основном в светлое время суток; или ночью несколько проясняется сознание и уменьшается сонливость.

3. Психические расстройства

Возможны как сниженная возбудимость и раздражимость, так и повышенные;

Изменения настроения разной полярности (депрессия с суицидальным поведением или гипомания);

Изменения личности, которые могли проявляться только в острый период, а могли появиться после его окончания и сохраниться после перенесенного заболевания на всю жизнь (проявлялись резким изменением отношения к родственникам, успеваемости/способности выполнять прежнюю работу, асоциальным поведением);

Умственная отсталость и задержка развития у детей;

Навязчивые мысли и действия, психозы, сопровождавшиеся криминальным поведением; в юридической практике описаны случаи убийств, совершенных маленькими детьми, перенесшими летаргический энцефалит.

Описаны три основные клинические формы острой фазы летаргического энцефалита.

Первая и наиболее распространенная — сомнолентно-офтальмоплегическая. Экономо утверждал, что именно в этой форме нам предстоит увидеть летаргический энцефалит вновь, и именно по этим признакам иногда до сих пор ставят такой диагноз, хотя правомерность его сомнительна. Заболевание при этой форме начиналась с небольшого повышения температуры, головной боли, общего недомогания, слабо выраженного фарингита. В первые же дни появлялись признаки поражения ядер черепных нервов, наиболее частый из которых — птоз, и постепенно нарастали нарушения сознания, достигая уровня сомноленции.

Вторая форма — гиперкинетическая, проявляющаяся «симптомами раздражения» в двигательных структурах, тревожными или гипоманическими состояниями, а также расстройством сна по типу бессонницы.

Третья форма — амиостатически-акинетическая, более характерна для резидуальных явлений хронической фазы и состоит в явлениях мышечной ригидности из-за повышенного тонуса, то есть, по сути, паркинсонизма.

Как это часто бывает с инфекционными заболеваниями, острая фаза могла проходить бессимптомно или малосимптомно, когда пациент уже потом, вспоминая, говорил о легких проявлениях гиперкинетической или сомнолентно-офтальмоплегической формы, но в поле зрения врача попадал с нарастающими, инвалидизирующими проявлениями хронической фазы. Многие случаи энцефалита регистрировались post factum, когда, например, у ребенка развивались на фоне полного здоровья нарколепсия, гиперсомния или изменения личности. Однако самое известное проявление хронической фазы — постэнцефалитический паркинсонизм.

Наиболее часто он разивался через 1–5 лет после перенесенной острой фазы в гиперкинетической форме; над тремором преобладали скованность и брадикинезия, верхние конечности поражались в большей степени, чем нижние. Особенность состояла в наличии окулогирных кризов (эпизодическом содружественном отклонении глаз), эпизодов кататонии (например, восковой гибкости), катаплексии и парадоксальной кинезии — на краткие моменты времени способность к плавным активным движениям у таких пациентов могла восстанавливаться. Жертвами постэнцефалитического паркинсонизма часто становились молодые люди, к тридцати-сорока годам это были уже практически полностью обездвиженные пациенты психоневрологических интернатов. Препарат дофамина, леводопа, один из основных в лечении болезни Паркинсона сегодня, был впервые опробован именно на этой категории пациентов, в то время считавшихся безнадежными. Некоторым из них он вернул возможность жить полноценно — их клинические случаи описаны в известной книге Оливера Сакса «Пробуждения».

Патогенез болезни Экономо до сих пор остается загадкой. Отдельные выводы о природе ее проявлений были сделаны по результатам морфологических исследований еще во времена эпидемии. Экономо предположил, что сомноленция развивается не вследствие какого-то поражения “центров сна”, а из-за неспособности поддерживать активное бодрствующее состояние. Современные исследования подтвердили, что именно эту функцию выполняют области, которые оказывались наиболее поврежденными у пациентов, умерших в острой фазе летаргического энцефалита: центральные зоны покрышки моста и среднего мозга, задняя часть гипоталамуса и базальные отделы переднего мозга. Такая же локализация поражений характерна для другой «сонной болезни» — африканского трипаносомоза.

Другие патоморфологические находки — воспалительные изменения мозговых оболочек, отечность мозговой ткани, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, небольшие диапедезные кровоизлияния, микроглиальные узелки, явления нейронофагии — наводили на мысль об инфекционном процессе, как и эпидемиологические характеристики заболевания.

С другой стороны, во время эпидемии энцефалита проводились специальные эпидемиологические расследования, была задокументирована «передача» заболевания от одного больного другому, в том числе новорожденному от матери, однако среди всех случаев источник был найден приблизительно в 5 %.

Еще более сложен вопрос о возможном возбудителе. Экономо утверждал, что, используя нефильтрованные препараты мозговой ткани умерших от энцефалита, во всех случаях удавалось вызвать это заболевание у животных. С целью получить экспериментальную модель использовали также разные биологические жидкости (кровь, ликвор, слюна, назофарингеальные смывы), но с переменным успехом. У животных удавалось таким образом вызвать энцефалиты герпетической и стрептококковой природы, однако они были впоследствии признаны нерелевантными. Возможной причиной энцефалита называли вирус гриппа, эпидемия которого примерно совпала по времени с эпидемией энцефалита. Но вызываемые вирусом гриппа изменения в нервной ткани были иными, и объяснить, почему в таком случае у некоторых развивалась типичная инфекция, а у некоторых — летаргический энцефалит, было невозможно. Современные иммунологические методы исследования оказалось возможно провести только на сохранившихся образцах мозговой ткани пациентов с постэнцефалитическим паркинсонизмом, связь с вирусом гриппа они не подтвердили, но по понятным причинам это исследование не может считаться решающим.

Не так давно предположили, что летаргический энцефалит — аутоиммунное состояние, сходное с ревматической хореей Сиденгама, которое вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать. Исследователи приравняли летаргический энцефалит к редкому детскому заболеванию, анти-NMDAR (N-метил-D-аспартартат рецепторному) энцефалиту, при котором у 65 % больных наблюдается высокий титр антистрептолизина-О и у 95 % — аутоантитела к базальным ганглиям. С другой стороны, это не объясняет происхождение летаргического энцефалита у взрослых: из 7 пациентов, у которых другой ученый обнаружил схожую клинику, высокий титр АСЛ-О был только у одного, хотя аутоантитела к базальным ганглиям — у всех.

Таким образом, мы можем утверждать, что в патогенезе летаргического энцефалита важен аутоиммунный компонент, но маловероятно, что он связан со стрептококковой инфекцией.

Источники

Parkes D. Encephalitis lethargica //Sleep Medicine. – Springer New York, 2015. – С. 149-157.

Dickman M. S. von Economo encephalitis //Archives of neurology. – 2001. – Т. 58. – №. 10. – С. 1696-1698.

Berger J. R., Vilensky J. A. Encephalitis lethargica (von Economo’s encephalitis) //Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014. – Т. 123. – С. 745-761.

Dale R. C. et al. N‐methyl‐D‐aspartate receptor antibodies in pediatric dyskinetic encephalitis lethargica //Annals of neurology. – 2009. – Т. 66. – №. 5. – С. 704-709.

Источник