Летаргический энцефалит что это такое простыми словами

Загадка странной сонной болезни, которая в начале ХХ века погубила миллионы жителей Европы

Даже в наши дни нет твердой уверенности в том, что именно было ее причиной, врачи лишь выдвигают предположительные версии.

Странная болезнь вспыхнула в Австрии и Франции в начале 1916 года, а уже через год больных стало так много, что это уже можно было назвать эпидемией. Европейские врачи были озадачены непонятным состоянием заболевших, число которых поначалу исчислялось сотнями, потом тысячами, а потом и миллионами.

Суеверные люди писали, что болезнь, которую прозвали «сонной болезнью», словно отнимает у людей душу, превращая их в еле дышащие неподвижные тела. Врачи пытались обнаружить то, что вызывает эту болезнь, но у них ничего не вышло, они лишь выявили, что распространяется она воздушно-капельным путем.

Те, кто не умирал, могли проспать в подобном странном «анабиозе» несколько недель, а то и месяцы (!), а когда острая фаза болезни у них проходила, они все равно уже не были похожи на нормальных людей. Они уже не спали днями и ночами напролет, но могли сидеть без движения, не произнося ни слова и не выражая никаких эмоций.

Они были похожи на тех, кого принято называть «овощи», то есть создавалось ощущение, что у них безвозвратно был поврежден головной мозг и что они живы лишь потому, что все остальные структуры их тела не пострадали.

Самое страшное было в том, что многие из тех, кто казалось полностью выздоровел и у кого не отмечалось подобного превращения в «овощ», спустя несколько лет все равно постепенно становились точно такими же. Болезнь настигала и их.

Весной 1917 года австрийский невролог Константин фон Экономо после тщательного наблюдения за больными дал болезни название «летаргический энцефалит» и подробно описал его симптомы.Заболевали все члены общества любого возраста, от бедняков до богатеев, от солдат в окопах Первой Мировой войны до новорожденных младенцев и стариков.

До территорий бывшей Российской империи болезнь дошла осенью 1918 года через Украину. Неврологи Харькова, Киева и Одессы начали массово описывать пациентов со всеми симптомами летаргического энцефалита, который тут называли сонной болезнью. В регионы РСФСР, охваченной Гражданской войной, сонная болезнь проникла в 1920-1921 годы.

В те годы тут как раз бушевали брюшной тиф и холера и на их фоне пациенты с сонной болезнью практически затерялись. Их особо не изучали и не вели должный учет заболевших. При этом из-за того, что пациенты впадали в длительный сон, врачи просто не знали, что с ними делать. Они не могли оказать им помощь и не могли просто игнорировать.

Пик заболеваемости сонной болезнью пришелся на 1918-1925 годы. Из-за вызванных Первой Мировой войной разрушений и краха медицинской системы во многих странах, до сих пор невозможно точно установить сколько всего было заболевших. По самым низким оценкам было не меньше 5 миллионов заразившихся, треть из которых умерли, а большинство из выздоровевших превратились в «овощи».

Из 5 миллионов как минимум несколько десятков тысяч жертв пришлись на СССР, однако тут еще сложнее подсчитать заболевших из-за десятилетия катаклизмов. Их могло быть и несколько сотен тысяч и даже около 1 миллиона.

К счастью, в 1925 году эпидемия сонной болезни по каким-то неизвестным причинам пошла на спад, а к 1927 году болезнь внезапно совсем исчезла, оставив множество врачей в недоумении. В последующие годы в нескольких странах регистрировались лишь единичные случаи, которые вскоре тоже прекратились.

С момента начала эпидемии сонной болезни прошло более ста лет, но ее причины до сих пор точно не выявлены. Даже с учетом достижений современной медицины и науки. Были версии о связи болезни с вирусом испанки или иного гриппа, однако эпидемии гриппа в последующие годы случались регулярно, но сонной болезни больше не возникало.

В конце 1990-х возникла теория о том, что возбудителями сонной болезни являлись бактерии-диплококки, вызывающие в том числе менингококковую инфекцию. Эта версия быстро стала практически основной и являлась таковой до 2012 года, когда исследователи изучили образцы, взятые с останков людей, умерших от сонной болезни.

Они выявили в останках следы неких энтеровирусов, которые возможно и вызывали болезнь. Предполагалось, что это может быть полиовирус (вызывающий полиомиелит) или вирус Коксаки. Однако все это казалось очень странным. Энтеровирусы очень широко распространены по всему миру и невозможно логически понять, почему в начале ХХ они внезапно оказались смертельно опасными для миллионов людей.

Версия с энтеровирусами также не давала никакого ответа на вопрос о том, почему эпидемия внезапно резко исчезла, потому что никакого карантина в те годы не было вообще. Все выглядело так, что болезнь просто внезапно возникла из ниоткуда и так же внезапно ушла в никуда, посвирепствовав в Европе менее десяти лет.

Источник

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Что провоцирует / Причины Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Патогенез (что происходит?) во время Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Симптомы Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.

Диагностика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно.

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1:1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10-15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L-ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики.

Профилактика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А):

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А):

Источник

Энцефалит

Виды энцефалита

По условиям и сроком возникновения:

В зависимости от характера течения:

В зависимости от пораженной области мозга:

В зависимости от пораженного компонента:

Положительный прогноз возможен только в случае своевременного и грамотного лечения. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи энцефалит часто заканчивается летальным исходом.

В группе риска находятся люди:

Также в группу риска входят дети младшего возраста.

Возбудители энцефалита

Возбудителями заболевания являются вирусы, передающиеся человеку через контакт с насекомыми. Чаще всего это арбовирусы. Этот тип вирусов переносится некоторыми видами членистоногих. Они вызывают:

Переносчиками первых шести являются комары. Они заражаются, когда пьют кровь вирусных резервуаров (диких животных и птиц), а затем передают ее людям и другим животным. От них страдают жители южных, восточных и западных штатов Америки. Японии, Канады, Таиланда, Мексики, Панамы, Бразилии, Кубы, Гавайев, Африки.

Энцефалит, передаваемый иксодовыми клещами, называется клещевой. Эти членистоногие также являются резервуарами вируса. Человек может заразиться через их укус или употребление сырого молока зараженных коз и коров. Вирус сначала попадает в кровоток, затем в нервную систему, ядра продолговатого мозга, передние рога шейных сегментов спинного, мост мозга, кору большого мозга.

Важно отличать клещевой энцефалит от сыпного тифа, серозного менингита, острого полиомиелита.

Вторичное заражение

Вторичную форму энцефалита называют постинфекционной. Она возникает при вирусном поражении других органов и попадании вируса гриппа, кори, герпеса, мононуклеоза в мозг через кровоток.

Гриппозный энцефалит

Заболевание провоцируют вирусы гриппа А1, А2, А3 и В. Его осложнением может стать геморрагический гриппозный энцефалит, протекающий крайне тяжело, нередко с летальным исходом. После выздоровления сохраняются неврологические расстройства.

Коревой энцефалит

Не менее тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание, которое может возникнуть спустя несколько дней после появления сыпи. Летальный исход встречается в 25% случаев.

Поствакцинальные энцефалиты

У здорового человека энцефалит может развиться после некоторых прививок. Чаще всего после введения коревой вакцины.

Симптомы заболевания

В клинической практике наблюдалось бессимптомное течение заболевания. Однако, чаще всего пациенты с энцефалитом, жалуются:

Возможен паралич одной части тела. Также может отмечаться спутанность сознания, перевозбуждение, тремор конечностей, перепады настроения, пространственная дезориентация, невозможность использовать слова и понимать их смысл.

Проявления заболевания у новорожденных следующие:

Если энцефалит отягощен менингитом (воспалением оболочек спинного или головного мозга), симптоматика представлена:

Диагностика энцефалита

Ключевая роль в диагностике отведена сбору анамнеза. Пациент или его близкие должны рассказать инфекциологу или клиническому неврологу об укусах насекомых или недавних поездках в зарубежные страны.

После этого врач осматривает пациента, и при необходимости назначает:

Лечение и прогноз

Пациенту с энцефалитом назначаются противовирусные, противосудорожные и гормональные препараты, медикаменты для улучшения мозгового кровообращения и нормализации работы нервной системы.

Также при лечении заболевания корректируют питание:

После выздоровления человек может отмечать у себя проблемы с памятью, вниманием, постоянную усталость. Могут сохраняться неврологические проявления.

Профилактические мероприятия

Профилактикой энцефалита является применение средств защиты от насекомых, в частности комаров, ношение защитной одежды в местностях, где обитают клещи.

Важно! Одежда должна защищать если не все тело, то большинство его участков.

Также важно до конца вылечивать все вирусные заболевания, повышать устойчивость иммунитета к вредоносным микроорганизмам путем закаливания организма, правильного питания, регулярных занятий спортом.

Детям нужно своевременно делать прививки от энцефалита, которые на данный момент остаются самой надежной мерой профилактики этого опасного заболевания.

Источник

Летаргический энцефалит у детей

Летаргический энцефалит известен также под названием энцефалит Экономо – названный в честь венского профессора, который в начале 20 века изучал эпидемическую вспышку данной болезни во Франции. Летаргический энцефалит представляет собой инфекционное вирусное заболевание, которое проявляется в расстройстве сна, глазодвигательной симптоматике, имеет длительное течение и часто приводит к паркинсонизму.

Эпидемиология

Передают инфекцию здоровым людям больные люди и здоровые вирусоносители. Вирус у них концентрируется в секрете носоглотки. Какой срок больной способен заражать окружающих – точно не известно. Некоторые исследователи предполагают, что самую большую угрозу он представляет в течение инкубационного периода и в первые дни проявления болезни. Также есть научное мнение, что зараженный вирусом человек представляет опасность для окружающих на протяжении 2-3 лет. Активно распространяют заболевание взрослые и дети со стертыми формами.

Основной путь передачи инфекции – воздушно-капельный. Это доказывают не так давно бушующие круп­ные эпидемии летаргического энцефалита. Второй путь передачи – трансплацентарный (от матери плоду). В научной литературе зафиксированы случаи заражения новорожденных от матерей, в организме которых была инфекция летаргического энцефалита.

Большинство болезней проходит в стертой или субклинической форме. Дети возрастом до 12 месяцев заболевают в редких случаях. Заболеванию присуща сезонность. На зимние месяцы приходится максимальный уровень заболеваемости в обществе, особенно в крупных городах.

Что провоцирует / Причины Летаргического энцефалита у детей:

Возбудителем болезни предположительно считают вирус. Но до сегодняшнего дня попытки его выделить не дали результата.

Патогенез (что происходит?) во время Летаргического энцефалита у детей:

Заражение, как уже было отмечено, происходит воздушно-капельным путем. Вирус «цепляется» к слизистым оболочкам и попадает в кровоток, затем в центральную нервную систему. Возможность периневрального передвижения ви­руса к ЦНС не установлена. Накопление вируса происходит в основном в нервных клетках серого вещества головного мозга. Предположительно после накопления вируса в нервных клетках наступает повторная вирусемия, что приводит к проявлению симптомов. До сих пор не установлены механизмы перехода инфекции в хроническую форму. Решающее знание в этом процессе играет слабость иммунных ответов вирусу.

Максимальные морфологические изменения касаются серого вещес­тва головного мозга. Обнаруживаются диапедезные кровоизлияния, отек и гиперемия вещества мозга, в некоторых случаях – тромбы мелких сосудов. Микроскопические исследования показывают периваскулярные инфильтраты, дистрофические изменения в нейронах вплоть до их полной гибели, пролиферацию нейроглии. Также морфологические изменения обнаруживаются в области водопровода мозга, гипоталамусе и подкорковых узлах. При хроническом течении бо­лезни выявляются обширные глиозные рубцы.

Симптомы Летаргического энцефалита у детей:

До сих пор точно не известна точная длительность инкубационного периода. Предполагают, что он составляет от 4 до 15 дней, но может длиться несколько месяцев. Заболевание имеет острое начало, температура тела поднимается, начинаются головные боли, озноб, тошнота и даже рвота.

В частых случаях проявляется кашель, насморк, боли в горле. Слизистая оболочка зева с покраснениями (гиперемия), присутствует легкий отек. Ярким признаком заболевания является рано возникающее нарушение сна. Сонливость у больного человека наступает днем, а ночью человека преследует бессонница. Непреодолимая сонливость может напоминать коматозное состояние, но при летаргии больной ребенок после пробуждения хорошо ориентируется в пространстве.

Важный симптом заболевания летаргическим энцефалитом у детей – глазодвигательные расстройства, связанные с поражением ядер III (глазодвигательный) и IV (блоковый) пар черепных нервов. Из-за этого появляются нарушение конвергенции, паралич аккомодации, двоение в глазах, вялость или утрата зрачковых реакций. При этих процессах лицо больного ребенка становится похожим на маску, мимика становится скудной. Есть вероятность вестибулярных расстройств. Среди симптомов отмечают также неустойчивость походки, головокружения, гиперсаливацию и потливость. Под гиперсаливацией понимают увеличение количества выделяемой слюны.

Поражение экстрапирамидной системы приводит к гиперкинетической форме летаргического энцефалита. Внешне это проявляется непроизвольными тиками мышц лица, головы и шеи.

При распространенном гиперкинезе поражаются и мышцы живота, диафрагмы, это приводит к икоте. Также распространенный гиперкинез грозит торсионной дистонией – поворотами тела вокруг оси из-за поражения верхних конечностей туловища.

Анализ крови показывает нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови и повышенную СОЭ. Спинномозговая жидкость прозрачная, внутримозговое давление несколько повышено.

Случаи с летаргическими и глазодвигательными нарушениями обозначают как типичные. Атипичные формы летаргического энцефалита:

Распространены субклинические формы болезни – когда типичные симптомы не проявляются.

Течение и прогноз

Течение летарги­ческого энцефалита у детей бывает острым и хроническим. Острое течение характеризуется сохранением симптомов на протяжении 2-3 недель с выздоровлением в течение 2-го месяца болезни. Хроническая форма образуется у 25—50% боль­ных. В таких случаях после выздоровления наступает затишье (без проявления симптомов) на протяжении нескольких месяцев или даже лет. Но в этих периодах больной может жаловаться на головные боли, сонливость, повышенную утомляемость и раздражительность. В итоге развивается паркинсонизм.

Паркинсонизм сопровождается постепенным на­рушением психики, ослаблением памяти, активности и эмоциональной ассоциативности. Как следствие – снижается интеллект. При хронических формах случаются вегетативные нарушения, сопровождающиеся повышением функции сальных желез, обильным слюно­течением и усилением потливости.

Болезнь имеет свойство обостряться периодически. Часты неблагоприятные исходы. Такому течению болезни подвержены по большей части старшие дети. Во время эпидемий процент летальных исходов составляет от 25 до 50%. Формирование паркинсонизма часто приводит именно к летальному исходу. В последние годы болезнь встречается в виде спорадических случаев и протекает значительно легче, летальность сни­зилась. Переход в хроническую форму также стал редкостью.

Дети грудного возраста часто переносят атипичную форму летаргического энцефалита. Признаков сонливости не наблюдается, нет и глазодвигательных расстройств. Проявляются такие симптомы как насморк, кашель, полиморфные явления, высыпания, расстройства ЖКТ, судороги. Благоприятное течение наблюдается у детей раннего возраста.

Диагностика Летаргического энцефалита у детей:

Летаргический энцефалит диагностируют на основа­нии появления у ребенка сонливости, вестибуляр­ных глазодвигательных и тикозных расстройств. Методов лабораторной диагностики на сегодняшний день нет.

Лечение Летаргического энцефалита у детей:

Для лечения летаргического энцефалита применяют симптоматическую и патогенетическую терапию, как и при других энцефа­литах. Глюкокортикостероиды показаны в остром периоде болезни. В хронической стадии при паркинсонизме врачи назначают лекарственные средства для снижения мышечного тонуса, к примеру, циклодол, норакин, амедин, тропацин, атропин и пр. Также при паркинсонизме показаны средства, уменьшающие скованность (мидокалм, леводопа и т. д.).

Больному прописывают витамины группы В, курортное и физиотерапевтическое лечение.

Профилактика Летаргического энцефалита у детей:

Профилактические меры не разработаны. Больных госпитализируют в обязательном порядке. Необходима строгая изоляция до исчезновения острых клинических проявлении болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Летаргический энцефалит у детей:

Источник

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит — вирусный энцефалит, особенностью которого является двухфазное течение, наличие патологической сонливости в сочетании с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой. В хронической фазе обычно преобладают экстрапирамидные расстройства. Диагностика проводится при помощи клинических анализов, ЭЭГ, УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Летаргический энцефалит плохо поддается лечению. Проводят дезинтоксикацию и дегидратацию, противовирусную и симптоматическую терапию, применяют кортикостероиды, психотропные и противопаркинсонические средства.

Общие сведения

Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.

В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.

Причины

Симптомы летаргического энцефалита

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит не так просто, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами. В острой фазе необходимо проводить дифференциальную диагностику с серозным менингитом и клещевым энцефалитом, в хронической — с болезнью Паркинсона, внутримозговой опухолью, энцефалопатией, атеросклерозом сосудов головного мозга, лейкодистрофией.

С целью дифдиагностики и установления диагноза проводятся общеклинические анализы, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы или РЭГ, МРТ головного мозга, люмбальная пункция. В острую фазу в анализе крови определяются признаки воспалительного процесса, гипохромная анемия. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение концентрации сахара и белка. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения, преобладает медленная активность. МРТ позволяет визуализировать очаги дегенерации и глиозного рубцевания в базальных структурах и стволе.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргический энцефалит с трудом поддается терапии в любой фазе. В остром периоде осуществляется дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия; возможно назначение АКТГ и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов. Хронический энцефалит с паркинсоническим синдромом расценивается неврологом как показание к назначению противопаркинсонического лечения: леводопы, тригексифенидила. При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам. Однако их назначение требует особой аккуратности, поскольку они могут усугубить экстрапирамидные нарушения.

Прогноз

В тяжелых случаях (около 30%) острая фаза летаргического энцефалита может привести к летальному исходу вследствие сердечной недостаточности или дыхательной дисфункции. Зачастую после перенесенного острого энцефалита отмечаются остаточные симптомы: головная боль, астения, инсомния, нарушения ритма сон-бодрствование, депрессия. У детей возможны изменения психики, гипоталамический синдром, олигофрения. Хронический летаргический энцефалит обычно имеет прогрессирующее течение, хотя в некоторых случаях происходит его стабилизация. В плане выздоровления прогноз неблагоприятный. Гибель больных происходит вследствие кахексии или инфекционных заболеваний.

Источник