Лейкома легких что это
Лимфома легкого
МКБ-10
Общие сведения
Лимфома легкого – опухолевое поражение лимфоидного аппарата нижних отделов дыхательных путей. Может встречаться в виде болезни Ходжкина и злокачественных неходжкинских лимфом. Лимфомы легких занимают ведущее место в структуре экстранодальных поражений (т. е. поражений органов, не относящихся к лимфатической системе). При лимфопролиферативных заболеваниях заинтересованность легочной ткани обнаруживается в 0,5-40% случаев. Лимфомы легких представляют собой актуальную междисциплинарную проблему, объединяющую знания и усилия в области пульмонологии, гематологии и онкологии.
Причины лимфомы легкого
Лимфома легкого имеет общие этиологические корни с другими лимфоидными опухолями, однако, на сегодняшний день знания об их причинах нельзя считать исчерпывающими. В последние годы получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом. При этом отмечена более частая ассоциация лимфоидных опухолей с вирусами Эпштейна-Барр, герпеса 8 типа, гепатита С, Т-лимфотропным вирусом человека, ВИЧ.
К другим вероятным факторам риска относятся контакт с химическими канцерогенами (удобрениями, инсектицидами, гербицидами, растворителями и пр.), аутоиммунные заболевания, длительная иммуносупрессивная терапия. Последнее обстоятельство обусловливает тот факт, что злокачественные лимфомы несколько чаще возникают у лиц, перенесших трансплантацию органов или костного мозга. Нередко у больных лимфомой выявляются различные структурные хромосомные аномалии. Вопреки распространенному мнению, курение не влияет на частоту развития лимфомы легкого.
Классификация
Среди злокачественных лимфом легкого встречаются:
1. Первичные неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы):
4. Вторичные лимфопролиферативные поражения легких при злокачественных лимфомах других локализаций.
MALT-лимфома – наиболее частый вариант экстранодальной лимфомы. MALT-лимфома легких многие годы может иметь ограниченную локализацию; поражение костного мозга наблюдаются не боле чем в 5% случаев. Обычно развивается на фоне хронических бронхо-легочных инфекций и аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, рассеянного склероза, болезни Шегрена и др.). В некоторых случаях MALT-лимфома легких с низкой степенью злокачественности может трансформироваться в опухоль с высокой степенью агрессивности (причины и вероятность подобной трансформации неизвестны).
Легочный лимфогранулематоз может протекать в следующих клинико-морфологических формах:
Симптомы лимфомы легкого
Первичные лимфомы легкого длительное время имеют латентное течение. Они одинаково часто поражают мужчин и женщин и обычно выявляются у лиц старшей возрастной группы (50-60 лет). Бессимптомный период может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому лимфомы нередко случайно выявляются при плановом рентгенологическом обследовании. Наиболее часто лимфома поражает бронхи или паренхиму легкого, при этом в 60-70% случаев обнаруживается двусторонняя локализация опухоли.
Клиническая симптоматика обычно развивается на фоне бронхиальной обструкции или частичного ателектаза легкого, сопровождаясь кашлем, болями в груди, кровохарканьем, рецидивирующими бронхолегочными инфекциями. Системные признаки интоксикации (нерезкая слабость, потливость, субфебрильная температура) на первых порах нередко воспринимаются как признаки ОРВИ. В прогрессирующих стадиях лимфома легких может вызывать метастатическое поражение средостения, органов ЖКТ, щитовидной железы, молочных желез, яичек, костного мозга.
При лимфогранулематозе отмечается увеличение и болезненность лимфатических узлов (чаще шейных, надключичных, подмышечных), непродуктивный кашель, боли в груди, одышка. При заинтересованности плевры нередко развивается плеврит.
Плазмоцитарная злокачественная лимфома легких (плазмоцитома) встречается редко, преимущественно у мужчин. Обычно представляет собой солитарный узел, расположенный на фоне неизмененной легочной ткани. Локальные плазмоцитомы могут длительно существовать, изредка вызывая скудную клиническую симптоматику: кашель, боли в груди, повышение температуры тела. При удалении первичного узла может наступить излечение; при генерализации процесса происходит переход в множественную миелому (миеломную болезнь).
Диагностика
Основными методами диагностики лимфомы легких являются традиционные лучевые исследования. В первую очередь пациенту выполняется рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях. При обнаружении характерных изменений на рентгенограммах (очаговых теней, диффузной опухолевой инфильтрации, лимфангита, плеврального выпота и др.) для более детальной оценки изменений и стадирования опухолевого процесса проводится и МСКТ или КТ легких.
Согласно современным требованиям, рентгенологические данные, свидетельствующие за лимфому легкого, должны быть обязательно подтверждены гистологически. Для верификации изменений в легочной ткани выполняется трансбронхиальная (в процессе бронхоскопии) или трансторакальная биопсия легкого с дальнейшим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата. В некоторых случаях для получения необходимого материала целесообразно прибегнуть к проведению биопсии лимфатического узла, диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии. Дифференцировать лимфому легкого приходится с бронхоальвеолярным раком, карциноматозным лимфангитом, гистиоцитозом X легких, туберкулезом, саркоидозом, доброкачественной лимфоидной гиперплазией и др.
Лечение лимфомы легкого
Лечение изолированной лимфомы легкого на локальной стадии обычно хирургическое (лобэктомия, пневмонэктомия), дополненное лучевой терапией. При двусторонних, генерализованных поражениях, множественных очагах, высокой степени злокачественности лимфомы и других отягощающих факторах показана полихимиотерапия или комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия, полихимиотерапия в сочетании с моноклональными антителами к В-лимфоцитам (ритуксимаб).
Выживаемость в течение ближайших 5 лет при первичных MALT-лимфомах легких составляет более 60%, что расценивается как хороший прогноз. При Т-клеточных неходжкинских лимфомах, лимфомах с высокой степенью злокачественности, генерализованном поражении, метастатическом процессе в легких выживаемость низкая, прогноз сомнителен.
Поражение легких при лимфоме
Лимфома (лимфоролиферативный процесс) — это группа онкологических процессов с поражением лимфоцитов (клеток иммунной системы), которые сопровождаются изменениями в лимфатических узлах и сосудах. При этом может происходить метастазирование — миграция злокачественных клеток в соседние органы и ткани с образованием вторичных очагов рака. Увеличенные узлы при лимфоме (> 1 см в поперечнике) — плотные и абсолютно безболезненные, поэтому выявляемость заболевания на ранней стадии сравнительно низкая. В этой статье мы расскажем, какие бывают лимфомы, о симптомах, которые должны насторожить, о визуализации патологических изменений на КТ.
Лимфома легких — что это?
Лимфатическая система легких напоминает ветвистое дерево — ее сосуды пронизывают грудную клетку по всей длине и отвечают за лимфоток. Здесь расположено 13 разновидностей лимфотических узлов, классифицируемых по 5 группам:
1.Надключичные лимфатические узлы;
2.Верхние медиальные лимфатические узлы (паратрахеальные, преваскулярные, превертебральные);
3.Аортальные лимфатические узлы;
4.Нижние медиастинальные лимфатические узлы;
5.Корневые, долевые, (суб)сегментарные лимфатические узлы.
В узлах фильтруется лимфа и происходит созревание лимфоцитов. Лимфомы возникают в лимфатических узлах.
Пораженные лимфатические узлы зачастую не видны и не пальпируются. Патологические изменения — увеличенные лимфоузлы, уплотнение ткани — хорошо видны на мультисрезовом КТ-сканировании в высоком разрешении или на МРТ. Для определения специфики новообразования (нормальный или злокачественный процесс) лечащий врач может направить пациента на гистологическое исследование. В одних ситуациях увеличение узлов является относительной нормой (после перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний, травм, аллергических реакций), в других указывает на онкологический процесс. В последнем случае речь может идти о лимфоме.
Поскольку лимфатическая система представляет собой обширную сеть сосудов, капилляров и полостей, то злокачественные клетки могут распространиться по всему телу, образовав множественные диссеминированные метастазы.
Диагностика лимфомы легких
Обычно медицинские специалисты отдают предпочтение МРТ, поскольку отсутствует лучевая нагрузка однако в случае с обследованием воздушной ткани легочной паренхимы, которая в норме практически не содержит жидкость, наиболее подробные результаты обследования и детализированное изображение можно получить с помощью КТ легких. Если лимфома выявлена на МРТ, и у врача есть подозрение, что раковые клетки мигрировали в костную ткань, то пациенту будет рекомендовано дополнительное обследование костей. В ходе компьютерной томографии исследуют ткани разной морфологии, попадающие в зону интереса: кости, внутренние органы, сосуды. Для диагностики последних необходимо дополнительное контрастирование.
Симптомы лимфомы лёгких
Основным симптомом, по которому проще всего заподозрить лимфому легких, является увеличение лимфоузлов, локализованных в области ключиц, шеи, средостения, между ребрами. Некоторые узлы спрятаны в самой грудной клетки и не пальпируются. В таком случае лимфома дает о себе знать только тогда, когда увеличивается в размере и начинает давить на соседние органы, что вызывает дискомфорт.
Важно понимать, что увеличение лимфоузлов не является специфическим признаком злокачественной лимфомы. Оно наблюдается после антибактериальной терапии и при любом инфекционно-воспалительном заболевании — педикулезе, ОРВИ, инфекциях ротоглотки и гортани (включая заболевания стоматологического характера), при болезни кошачьих царапин (лимфоузлы увеличиваются в ответ на повреждение кожи или укус, но не сразу, а в течение последующих 3-20 дней).
Обычно лимфоузлы, увеличенные из-за воспалений, при пальпации болят и вызывают дискомфорт. При лимфоме узлы безболезненные.
Некоторые вирусы способны менять нормальную структуру ДНК лимфоцитов таким образом, что клетки превращаются в злокачественные. Так вирус Эпштейна–Барр (ВЭБ) или ВИЧ-инфекции в анамнезе существенно повышает риск развитие лимфом.
К ранним симптомам лимфомы легких относится:
В течение первых четырех недель проявляются и другие симптомы лимфомы лёгких:
У некоторых пациентов наблюдается кожный зуд. Если лимфома сдавливает органы дыхания или происходит их поражение агрессивными раковыми клетками, возможны затрудненное дыхание, кашель, одышка.
Диагностировать лимфому самостоятельно невозможно, необходимо медицинское исследование внутренних органов и тканей лимфатической системы методом КТ или МРТ.
Лимфома легких — это рак?
Не всегда. Однако к лимфомам относятся преимущественно злокачественные новообразования лимфатической системы, которые формируются из-за бесконтрольного накопления патологически измененных лимфоцитов. Исключением могут быть индолентные лимфомы. Они не требуют лечения, однако наблюдать их тоже важно. Если при этом у пациента проявляется вышеописанная симптоматика (температура, лихорадка, боль в грудной клетке), то обследование и лечение таких лимфом должно проводиться обязательно.
Злокачественные клетки-лимфоциты обладают формой, отличной от «правильных» клеток, и представляют собой фатальный «сбой» в работе организма. У таких клеток возникают совсем другие функции – они производят огромное количество белков и токсинов, при этом не уничтожаются клетками иммунной системы как враждебные.
Лимфомы не всегда являются первичным очагом онкологии. Патологически увеличенный узел или их группа (диссеминированная или локализованная в одном месте) часто бывает следствием метастатических процессов. Это происходит в связи с тем, что лимфатический узел выполняет функцию фильтра и накапливает в себе злокачественные клетки, отделившиеся от первично пораженного органа. В таком случае важно не только выявить лимфому, но и первичный очаг. Увеличение лимфоузлов легких может указывать на рак легких, молочной железы, средостения, желудка, то есть органов, расположенных в непосредственной близости.
Уточнить диагноз относительно доброкачественного или злокачественного новообразования можно по результатам биопсии (гистологического исследования образца ткани). Также пациент сдает клинический и биохимический анализы крови.На КТ легких врачи выявляют новообразование, могут оценить его размер, распространенность увеличенных лимфоузлов, однако сделать точный вывод о разновидности опухоли без анализов не представляется возможным.
Какие бывают лимфомы?
Первично лимфомы принято делить на две большие группы:
По данным НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, в России заболеваемость неходжкинскими лимфомами в 1,5-3 раза превышает заболеваемость лимфогранулематозом.
Разница между этими лимфомами становится ясна после морфологического исследования образца ткани (биопсии). При болезни Ходжкина в пораженных лимфоузлах обнаруживаются крупные мутировавшие клетки Березовского — Штернберга — Рида. Ходжкинские лимфомы отличаются более агрессивным течением с ярко выраженной симптоматикой, но они легко поддаются лечению.
Пораженные Ходжкинской болезнью лимфоузлы чаще всего расположены над ключицами, в области шеи, подмышечных впадин, средостения.
Неходжкинские лимфомы помимо B-лимфоцитов, поражают еще и T-лимфоциты. Заболевание обычно протекает без выраженной симптоматики и тяжело лечится. Но сначала необходимо правильно определить разновидность неходжкинской лимфомы — актуальная классификация состоит из 30 наименований, включая:
4 стадии лимфомы легких
Стадии течения заболевания определяют по распространенности лимфом и объему пораженной ткани:
При этом симптомы лимфомы могут быть выраженными уже на первой стадии, а могут не ощущаться пациентом практически до четвертой.
Лимфома легких на КТ
Признаки лимфомы легких особенно выражены на четвертой стадии заболевания, когда болезнь поражает дыхательный орган. На КТ при этом будут видны увеличенные лимфоузлы, формирующие цепочки, конгломераты. При этом у пациента может также наблюдаться отек легких. Однако высокая разрешающая способность КТ позволяет выявить лимфому на ранней, первой стадии.
На КТ лимфомы, как и любые уплотнения, визуализируются сравнительно более светлым цветом. В норме воздушная легочная паренхима практически однородного темного цвета. Иногда таких уплотнений несколько и они диссеминированны. Контуры лимфомы четкие и ровные. Вокруг патологических очагов обнаруживаются участки «матового стекла».
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Лимфома – это рак или нет? Что это за болезнь и у кого она возникает
15 сентября во всем мире отмечают День борьбы с лимфомами. Это заболевание стоит немного особняком от остальных злокачественных образований. С одной стороны, болеют им всего 5% онкологических больных. В 2018 году в крае врачи подтвердили диагноз «рак» у 12,4 жителя региона, из них лимфома только у 592 человек. С другой стороны, смертность от некоторых ее типов самая высокая. Это заболевание долго маскируется, выявить его очень непросто. С чем это связано, можно ли ее вылечить и какие симптомы должны вас насторожить, порталу Amic.ru рассказала заведующая дневным стационаром № 3 Алтайского краевого онкологического диспансера, врач-химиотерапевт, кандидат медицинских наук Елена Россоха.
Что такое лимфома? Это рак или нет?
Лимфомами называют целую группу заболеваний лимфатической ткани. Это злокачественные патологии, при которых лимфоциты, клетки крови, начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфатических узлах и внутренних органах, патологически нарушая их работу. Да, к сожалению, лимфома – это злокачественное новообразование со всеми вытекающими отсюда последствиями.
Каждый вид рака имеет свои особенности, в чем коварство лимфом?
Лимфому сложно распознать, первично она может возникнуть где угодно. Большинство других видов злокачественных опухолей имеют четкую локализацию – рак желудка возникает и развивается в желудке, рак легкого – в легком, рак кожи – в клетках кожи. А лимфатическая ткань присутствует во всех органах. Поэтому очень часто это заболевание «маскируется» под разные другие болезни, особенно на первоначальном этапе. Поэтому так важно вовремя провести уточняющую диагностику и назначить адекватное лечение.
Какие виды лимфом бывают?
Есть два типа заболевания: лимфогранулематоз, его еще называют лимфомой Ходжкина, и так называемые неходжкинские лимфомы.
Для лимфомы Ходжкина характерно появление в лимфатических тканях специфических патологически крупных (до 20 микрон) клеток. Это довольно редкий тип, чаще им заболевают мужчины. Пиковые значения приходятся на возраст от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет. Но выживаемость у лимфомы Ходжкина высокая, особенно на I и II стадии.
Неходжкинские лимфомы делятся на множество подтипов. Прежде всего их разделяют по типу лимфоцитов, из которых возникла опухоль: В-клеточные или Т-клеточные.
Еще одна классификация – по особенностям течения процесса. Индолентные опухоли развиваются медленно и относительно спокойно, например, это фолликулярные лимфомы, лимфомы маргинальной зоны. А вот агрессивные лимфомы отличаются быстрым, прогрессирующим течением и крайне неблагоприятным прогнозом. К ним относятся, например, лимфома Беркита или В-клеточные крупноклеточные лимфомы.
Какие симптомы у этого заболевания?
Лимфома долго маскируется. В 45-55% случаев у пациентов увеличиваются лимфоузлы разных групп, чаще – шейно-надключичных, подмышечных, паховых. При этом они остаются безболезненными, и их размеры не уменьшаются со временем.
При прогрессировании могут появиться симптомы интоксикации:
— значительная беспричинная потеря веса (до 10% массы тела за полгода);
— нарастающая слабость;
— сильная потливость по ночам;
— неожиданные скачки температуры до 38 градусов и выше без явной причины;
— кожный зуд;
— тошнота, рвота, одышка в течение длительного времени.
«К сожалению, часто пациенты обращаются в поликлинику, когда процесс зашел уже слишком далеко и помочь им становится очень сложно. Нужно учиться понимать свой организм и не игнорировать его «жалобы». Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение», – подчеркнула Елена Россоха.
Прочему возникает лимфома?
Врачи долгие годы пытаются понять, откуда вообще берется рак. Причины лимфомы тоже пока неизвестны. Существуют только теории и предположения.
Например, принято считать, что появление заболевания могут спровоцировать некоторые инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Определенную роль могут играть первичный и вторичный иммунодефицит. Именно поэтому лимфома часто встречается у больных туберкулезом и ВИЧ-инфицированных пациентов.
Важны и факторы внешней среды, например, работа с тяжелыми химическими соединениями, пестицидами.
А она заразна?
«Однозначно нет! Ни один вид рака не заразен. Контакты с онкологическими пациентами, общение с ними не представляют никакой опасности для окружающих, если только они не больны какими-то иными заразными инфекциями и вирусами», – подчеркнула Елена Россоха.
Как же врачи ставят диагноз?
Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликости проявлений болезни на поздних стадиях, лимфому бывает непросто диагностировать. Основной анализ – это микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии. С помощью лучевой диагностики определяют стадию процесса. УЗИ необходимо для исследования размеров лимфатических узлов, определения степени поражения, наличия или отсутствия метастазов в органах. Компьютерная томография и ПЭТ КТ позволяют детально изучить место, где расположилась опухоль, ее состав, а также оценить состояние организма в целом. Фиброгастродоуденоскопия (ФГДС) и пункция костного мозга проводятся для определения распространенности лимфомы.
«Иногда пациенты возмущаются, если им назначают дополнительные методы исследования, считая их лишними. Но ведь детальная диагностика необходима врачам для выбора правильной тактики дальнейшего лечения. Чем лучше мы знаем «врага», тем более эффективно можем планировать борьбу с ним», – пояснила собеседница.
Как меняется жизнь человека, если у него обнаружили это заболевание?
Как и всем пациентам с любыми онкологическими заболеваниями им противопоказано длительное пребывание на солнце, загар, физиолечение, общее воздействие высоких температур, например, баня, а также массаж в период лечения.
У пациентов с лимфомами однозначно должно корректироваться питание. Нужно исключить жирное красное мясо, консерванты, продукты с химическими добавками, копчености, газированные напитки, алкоголь.
Во время лекарственной терапии и сразу после нее, так как лечение подразумевает прием агрессивных препаратов, нужно стараться употреблять свежеприготовленную пищу и пить больше жидкости. При этом калорийность еды должна покрывать, но не превышать энергозатраты организма. Наиболее полезны свежие фрукты, овощи и зелень, богатые витамином C, диетическое мясо, злаки, кисломолочные продукты и продукты с высоким содержанием фосфора и железа.
Здоровому-то человеку нужны, а уж больному тем более, прогулки на свежем воздухе и посильные физические нагрузки. Но самое главное, пациент должен стараться получать положительные эмоции. Кто-то любит читать, кто-то смотреть фильмы, а для кого-то большое удовольствие состоит в общении с родными и близкими людьми.
По словам врача, основной метод лечения лимфом всех видов – это лекарственная терапия. В большинстве случаев с помощью препаратов достигается стойкая ремиссия, когда опухоль никак себя не проявляет.
В дополнение к лекарственной терапии и как закрепление ее результатов применяется лучевое лечение. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга, собственного, очищенного и подготовленного, или донорского.
В план лечения лимфом входит и таргетно-целевая терапия, направленная на опухолевые мишени. В последние годы появились высокоэффективные препараты, которые перепрограммируют собственную иммунную систему человека на поиск и уничтожение опухоли. В онкологическом диспансере эти препараты есть и по показаниям пациенты их получают, сказала Елена Россоха.
Современные возможности диагностики (иммунофенотипирование, МРТ, ПЭТ КТ диагностика), огромное количество новых лекарственных молекул дает возможность онкологам в Алтайском крае лечить таких больных на уровне современных мировых стандартов.
«Большинство специалистов сходятся во мнении, что в ближайшем будущем лимфомы, в том числе и агрессивные, перестанут считаться неизлечимым заболеванием. Когда наши пациенты создают свои семьи и рожают совершенно здоровых малышей – это ли не счастье?! И с каждым годом таких пациентов становится больше», – резюмирует врач.
Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.
Краткое содержание статьи — в видео:
Лимфомы подразделяются на две большие группы:
Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.
В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.
Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:
Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.
Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).
Симптомы лимфомы
Первые симптомы заболевания:
Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.
В течение нескольких недель происходят следующие изменения:
Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.
При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.
Патогенез лимфомы
Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.
Патогенез лимфомы Ходжкина
Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:
Патогенез неходжкинской лимфомы
Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:
Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.
Классификация и стадии развития лимфомы
Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».
Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.
Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):
Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.
Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:
Осложнения лимфомы
Статус | Определение |
---|---|
0 | Физическая активность больного не отличается от активности до заболевания, пациент ведёт себя как абсолютно здоровый человек |
1 | Физическая активность снижена, но пациент сам передвигается и в состоянии выполнять не интенсивные физические нагрузки и заниматься лёгкими видами физической работы и умственным трудом |
2 | Физическая активность снижена, появляется утомляемость, но пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Усталость компенсируется постельным режимом, которое занимает не более половины светлого времени суток |
3 | Физическая активность значительно снижена, пациент не способен полностью обслуживать себя в домашних условиях. Утомляемость вынуждает пациента более половины суток проводить в постели |
4 | Самая тяжёлая категория больных, они полностью обездвижены и постоянно находятся в постели или в сидячем положении, не могут себя обслуживать. Минимальная физическая нагрузка моментально истощает их, с пациентами невозможна длительная продуктивная коммуникация |
Осложнения при лимфоме Ходжкина:
Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:
Диагностика лимфомы
Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.
Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:
Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.
Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.
Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:
Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.
Лечение лимфомы
При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.
В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.
Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]
Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:
Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:
Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.
В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:
Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.
Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.
Международный прогностический индекс (МПИ): | ||
---|---|---|
Параметр | Благоприятный | Неблагоприятный |
Возраст, годы | ≤60 | >60 |
Общее состояние по шкале ECOG | 0-1 | 2-4 |
Уровень ЛДГ в сыворотке | Нормальный | Повышен |
Число экстранодальных очагов поражения | ≤1 | >1 |
Стадия Ann Arbor | I-II | III-IV |
В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:
При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:
После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.
Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.