Лимфоидный лейкоз что это

Хронический лимфолейкоз. О заболевании

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — онкозаболевание крови, в результате которого в кровотоке, лимфоидных органах и печени накапливаются измененные В-лимфоциты. Проявлениями начала заболевания служат выраженный лимфоцитоз и лимфоаденопатия, при дальнейшем развитии выявляются спленомегалия и гепатомегалия, изменения клеточного состава крови.

ХЛЛ включен в категорию неходжкинских лимфом и представляет наиболее распространенный тип гемобластозов, составляя примерно треть всех разновидностей лейкозов. Отмечается, что среди мужского населения эта онкопатология крови диагностируется несколько чаще, чем у женщин, причем в основном болезнь встречается у пациентов возрастной группы от 55 до 70 лет. До сорокалетнего возраста заболевание возникает крайне редко, однако в последнее время наблюдается тенденция к его «омоложению». Клинические проявления достаточно варьируют, скорость развития патологии также различается в разных случаях.

Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это

Хронический лимфолейкоз: причины возникновения и особенности

До сих пор точно не выяснены причины онкогематологической патологии. Доказано, что болезнь является единственной формой лейкоза, развитие которой не объясняется воздействием физических и химических канцерогенных соединений или внешними негативными факторами. Наиболее вероятно, риск возникновения ХЛЛ связан с наследственным фактором.

Одним из главных клинических проявлений является лимфоцитоз —появление избыточного числа зрелых В-лимфоцитов, при этом не обладающих свойствами, обеспечивающими гуморальную иммунную защиту. Относительно недавно ученые придерживались мнения, что для хронического лимфолейкоза характерна большая продолжительность жизни и резкое понижение способности к делению лимфоцитарных клеток. Однако позднее эта теория была опровергнута, поскольку обнаружилось активное деление, ежедневно приводящее к образованию до 1% клеток с патологическими изменениями.

Развивающаяся цитопения, также может вызываться аутоиммунным поражением кровяных клеток и угнетением пролиферативных свойств стволовых клеток. Кроме того, патологические В-лимфоциты также могут проявлять киллерные свойства по отношению к клеткам крови.

Хронический лимфолейкоз: классификация заболевания

Выделяют такие типы онкопатологии:

Хронический лимфолейкоз: стадии

По наиболее распространенной системе, выделяют три стадии:

Хронический лимфолейкоз: симптомы

На первом этапе клинические симптомы отсутствуют или выражены очень слабо, и нарушение обнаруживается, как правило, только при анализе крови. Достаточно долгое время количество белых кровяных телец приближается к верхнему пределу нормы, лимфоузлы не увеличены. Размер лимфатических узлов может несколько увеличиваться только во время протекания инфекционного процесса, а после его прекращения возвращаться к норме. Первым настораживающим признаком, который свидетельствует о прогрессировании онкозаболевания, выступают увеличенные лимфоузлы, к чему в некоторых случаях добавляется сплено- и гепатомегалия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, эластичны, подвижны, диаметром от 5 миллиметров до 5-6 сантиметров и больше.

На стадии развитых клинических симптомов пациенты испытывают повышенную утомляемость, слабость, понижение трудоспособности. Лимфоцитоз возрастает до 85-90%. Несмотря на то, что для этой стадии еще не характерны анемия и тромбоцитопения, в ряде случаев количество тромбоцитов несколько понижается.

На терминальной стадии пациенты резко теряют вес, у них отмечается субфебрильная температура, обильная потливость в ночное время суток. В большинстве случаев развивается иммунодефицит, обусловливающий высокую заболеваемость ОРВИ, циститами, нагноениями. Как правило, именно инфекционные заболевания выступают непосредственной причиной смерти при хроническом лимфолейкозе. Чаще всего у таких пациентов диагностируются тяжелые формы пневмонии, экссудативный плеврит, генерализованный опоясывающий лишай. Возможно перерождение хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера — агрессивную, стремительно развивающуюся лимфому.

Хронический лимфолейкоз: метастазы

Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это

Развиваясь на развитых стадиях, метастазы в первую очередь поражают печень и селезенку, впоследствии распространяясь на кости и другие внутренние органы. Вследствие нарушения структуры тканей в органе наблюдаются инфаркты и язвенно-некротические изменения.

Как правило, множественные регионарные и отдаленные метастазы выявляются на поздних (3-4) стадиях заболевания. В таком случае применяется паллиативная химиотерапия или облучение, направленные на ослабление болезненных симптомов, улучшение состояния и продление жизни пациента.

Хронический лимфолейкоз: диагностика

Более, чем у половины пациентов патология выявляется случайно, в ходе анализа крови по другим показаниям. Диагностируя заболевание, также принимаются во внимание жалобы больного, результаты поверхностного осмотра, другие данные. Одной из обязательных особенностей является повышение показателя лейкоцитов до 5×109/л при условии определенных изменений иммунофенотипа лимфоцитарных клеток.

Стадия болезни определяется на основании клинических признаков и характеристик лимфоузлов. Если у врача возникают подозрения на наличие у пациента синдрома Рихтера, показана биопсия. С целью выяснения причин, обусловливающих цитопению, проводят стернальную пункцию и лабораторный анализ полученного образца.

Хронический лимфолейкоз: прогноз

При выявлении патологии на ранних стадиях, как правило, не назначается терапия, поскольку доказано, что в таких случаях проведение лечения не влияет на продолжительность жизни пациента. Раз в полгода, а в некоторых случаях не реже раза в 3 месяца, требуется осмотр онкогематолога и сдача лабораторных анализов. Если на протяжении шести месяцев показатель лейкоцитов увеличился вдвое, — это сигнал о необходимости начала терапевтического курса.

У большинства больных ХЛЛ отмечается положительный прогноз. Только у 10-15% пациентов патология протекает агрессивно, стремительно прогрессирует и за два-три года приводит к летальному исходу. Но, как правило, болезнь развивается достаточно медленно, показатель средней выживаемости составляет 5-10 лет с момента выявления онкопатологии. При высокой чувствительности к терапии и доброкачественном течении заболевания продолжительность жизни достигает нескольких десятков лет.

Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это

Источник

Лимфоидный лейкоз что это

Лимфолейкоз – это злокачественное заболевание, при котором костный мозг вырабатывает большое количество незрелых, неспособных выполнять свои функции лимфоцитов. Лимфоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за иммунитет. Злокачественные лейкоциты не справляются с защитной функцией, при этом подавляют образование нормальных клеток крови и нарушают работу других органов.

Существует много разновидностей этого заболевания. Лимфолейкозы делят в зависимости от скорости развития патологического процесса, степени зрелости лимфоцитов, типа поврежденных лимфоцитов (Т- и В-лимфоциты). Однако чаще всего выделяют 2 основных типа: острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение лейкозов обычно комплексное. На данный момент существует несколько вариантов терапии, и каждый год появляются новые, все более эффективные методы лечения лимфолейкозов. Прогноз при остром лимфолейкозе благоприятный – 95 % пациентов полностью излечиваются. Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от скорости развития заболевания и сопутствующих патологий, он неуклонно прогрессирует, однако соответствующее лечение часто приводит к ремиссии и значительному улучшению состояния пациента.

Острый лимфолейкоз, острый лимфоцитарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз.

Pediatric acute lymphoblastic leukemia, childhood acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, ALL, chronic lymphocytic leukemia, CLL.

Острый лимфобластный лейкоз развивается достаточно быстро – обычно в течение нескольких недель. Симптомами его являются:

Хронический лимфоцитарный лейкоз обычно никак не проявляется на начальной стадии. Он развивается годами, и постепенно возникают следующие симптомы:

Общая информация о заболевании

Лимфоциты – это разновидность лейкоцитов. Как и все остальные клетки крови, лимфоциты образуются из единой стволовой клетки, которая находится в костном мозге и дает начало лимфоидной и миелоидной стволовым клеткам. От лимфоидной стволовой клетки происходят лимфоциты, от миелоидной – другие виды лейкоцитов, эритроциты и тромбоциты.

Для того чтобы из лимфоидной стволовой клетки развились зрелые Т- и В-лимфоциты, она должна пройти через ряд последовательных делений. Сначала из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфобласты, которые затем дают начало 2 типам клеток – предшественникам Т-лимфоцитов и предшественникам В-лимфоцитов. В процессе деления клетки становятся все более зрелыми и специализированными. Последние этапы созревания лимфоцитов проходят уже не в костном мозге, а в лимфоидных органах: тимусе, лимфатических узлах и селезенке. В результате формируются зрелые Т- и В-лимфоциты.

Лимфоциты, по сути, – клетки иммунитета. Это значит, что они участвуют в распознавании и уничтожении чужеродных тел (вирусов, бактерий) или патологически измененных тканей собственного организма (например, клеток опухоли). Т- и В- лимфоциты делают это по-разному. В-лимфоциты борются с чужеродными клетками (антигенами) с помощью иммуноглобулинов – белков, которые связывают антигены и запускают процесс их разрушения специальными белками. Т-лимфоциты распознают антигены, разрушают их самостоятельно или при взаимодействии с другими клетками крови, активируют выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

При лимфолейкозе нарушается формирование лимфоцитов. Появляется большое количество незрелых клеток, которые не способны выполнять свою работу. Это приводит к серьезным сбоям иммунитета. Человек становится более подвержен таким инфекционным заболеваниям, как туберкулез, кандидоз. Могут возникать серьезные осложнения от плановых прививок. Часто появляются так называемые аутоиммунные реакции – то есть иммунитет борется с нормальными клетками организма, например эритроцитами. В результате возникает анемия.

Злокачественные лимфоциты проникают в лимфатические узлы и селезенку, вызывая их увеличение, могут повреждать печень, легкие, головной мозг, кости.

При остром лимфолейкозе в костном мозге преобладают лимфобласты. Они очень быстро делятся, вытесняют из костного мозга и крови другие клетки, активно заселяют лимфатические узлы, селезенку. Чаще всего встречаются острые В-клеточные лейкозы, при которых образуется большое количество незрелых В-лимфоцитов. Острый В-клеточный лейкоз – самый распространенный вид лейкозов среди детей.

При хроническом лимфолейкозе в крови находят более зрелые формы лимфоцитов, которые способны некоторое время выполнять свои функции. Этот тип лейкоза характерен для людей старше 50-55 лет.

Кто в группе риска?

При остром лимфолейкозе в группе риска:

При хроническом лимфолейкозе в группе риска:

При хроническом лимфолейкозе лимфобласты обычно отсутствуют в крови. Характерным признаком хронического лейкоза является обнаружение в мазке крови клеток (или теней) Боткина – Гумпрехта. Они представляют собой остатки разрушенных лимфоцитов. Тени Боткина – Гумпрехта отсутствуют в жидкой крови и образуются в процессе приготовления мазка. Их количество определяет интенсивность разрушения лимфоцитов в крови.

При остром лимфобластном лейкозе прогноз благоприятный, особенно у детей. Большинство пациентов полностью излечиваются. Прогноз хронического лимфолейкоза зависит от скорости прогрессирования болезни и чувствительности к химиотерапии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом составляет 3-5 лет.

Специфической профилактики лимфолейкозов нет. Необходимо своевременно проходить профилактические осмотры, в ходе которых нередко выявляют заболевания крови.

Рекомендуемые анализы

Источник

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.

Содержание:

Причины развития хронического лимфолейкоза

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это
По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

При этом наблюдаются:

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ


Инструментальные методы исследования ХЛЛ

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

СтадияХарактеристикиПрогноз
Анемия

HGB

Тромбоциты PLTУвеличение лимфоузлов
A

>100 г/л>100×10 9 /лв 1-2 областяххороший
B

>100 г/л>100×10 9 /лв 3 и более областяхпромежуточный 7+ лет
C

>100 г/л>100×10 9 /ллюбое количество зонплохой

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

СтадияХарактеристикиПрогноз
ЛимфоцитозАнемияТромбоциты

PLT

Лимфоузлы

увеличены

0

в костном мозге: >40%

нетнорма

≥150 x10 9 /л

нетхороший
I

естьнетнорма/около

нормы

даотносительно хороший
II

естьнетнорма/около

сплено/гематомегалия

промежуточный 6+ лет
III

естьданорма/около

нормы

да/нетплохой
IV

естьда/нет9 /лда/нетплохой

Лечение хронического лимфолейкоза

Течение ХЛЛ неоднородно, поэтому подход к лечению в каждом случае индивидуален и учитывает особенности состояния пациента. Может наблюдаться волнообразный характер течения ХЛЛ с периодами накопления и спонтанной регрессии опухолевого объема. Лечение ХЛЛ подразделяется на специфическую терапию, направленную на подавление клеток опухоли, и симптоматическую терапию.Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это

Показаниями к назначению специфической терапии являются:

Симптоматическая и поддерживающая терапия

Хронический лимфоцитарный лейкоз в настоящее время является неизлечимым заболеванием. Однако своевременное и адекватно назначенное лечение позволяет добиться длительных ремиссий, значительно увеличить продолжительность жизни и улучшить её качество.

Источник

Хронический лимфолейкоз

Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть фото Лимфоидный лейкоз что это. Смотреть картинку Лимфоидный лейкоз что это. Картинка про Лимфоидный лейкоз что это. Фото Лимфоидный лейкоз что это

Причины

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Патогенез

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

Осложнения

В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Диагностика

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Прогноз

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *