Лимфома ходжкина что это за болезнь причины возникновения

Лимфома ходжкина

Лимфома ходжкина, что это за болезнь? Симптомы и лечение у взрослых

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.

Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.

Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Причины

Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания. Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.

Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:

На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.

Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.

Классификация

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

Симптомы лимфомы Ходжкина

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые.

Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Стадии

Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики.

Диагностика

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые ЛУ, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.

Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки. Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение зависит от стадии развития и типа лимфомы. На тактику лечения влияют также общее самочувствие пациента и сопутствующие болезни.

Цель лечебных мероприятий — полная ремиссия (исчезновение симптомов и признаков болезни). Если полной ремиссии достичь не удается, то врачи говорят о частичной ремиссии. В этом случае опухоль уменьшается и перестает поражать новые ткани организма.

Лечение лимфомы Ходжкина включает в себя:

Иногда используют и хирургические способы лечения. На ранних этапах болезни лимфомы Ходжкина используют химиотерапию и радиотерапию. На поздних стадиях применяют химиотерапию, радиотерапию и иммунотерапию.

Прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных.

Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания.

Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Источник

Лимфома Ходжкина причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Лимфома Ходжкина — злокачественное новообразование на лимфоидной ткани, которое характеризуется ростом специфических полиморфно-клеточных гранулём. Возникает из-за инфекций, аутоиммунных заболеваний, вредного воздействия химических веществ и других факторов. Для лечения лимфомы Ходжкина обратитесь к онкологу.

Причины лимфомы Ходжкина

Точные механизмы развития заболевания до конца не выяснены. Считается, что провоцирующими факторами к образованию злокачественной опухоли могут служить:

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 21 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первым клиническим признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов, сопровождающееся ухудшением общего самочувствия, на первый взгляд беспричинным. С прогрессированием патологии появляются другие характерные симптомы, к примеру:

Методы диагностики

Для диагностики злокачественного новообразования врач использует клинический осмотр и опрос пациента, биопсию тканей, ультразвуковые исследования и другие методы диагностики. В сети клиник ЦМРТ назначают минимум исследований, но ставят точный диагноз, потому что используют эффективные методы диагностики. В их числе:

Источник

Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.

Краткое содержание статьи — в видео:

Лимфомы подразделяются на две большие группы:

Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.

В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.

Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:

Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.

Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).

Симптомы лимфомы

Первые симптомы заболевания:

Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.

В течение нескольких недель происходят следующие изменения:

Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.

При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.

Патогенез лимфомы

Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.

Патогенез лимфомы Ходжкина

Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:

Патогенез неходжкинской лимфомы

Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:

Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.

Классификация и стадии развития лимфомы

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

Осложнения лимфомы

Осложнения при лимфоме Ходжкина:

Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:

Диагностика лимфомы

Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.

Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:

Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.

Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.

Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:

Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.

Лечение лимфомы

При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.

В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.

Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]

Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:

Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:

Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.

В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:

Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.

Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.

В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:

При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:

После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.

Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.

Источник

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — одна из разновидностей лимфом, злокачественных заболеваний. Их особенность в том, что рост злокачественного образования начинается из лимфоидной ткани. Болезнь локализуется в лимфоузлах и довольно долго не захватывает костный мозг. По сути, к лимфомам Ходжкина относится целая группа заболеваний — на них приходится 40% от всех лимфом. Визуально или другими простыми способами отличить две группы между собой невозможно. Но ходжкинские заболевания определяются по анализу — в процессе обследования у больного находятся специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида.

Группы риска

Это заболевание встречается относительно часто — оно стабильно занимает 9-10 место среди всех онкологий (по статистике РФ). Чаще всего им страдают мужчины, а наиболее рискованные возраста — это период с 20 до 30 лет, а также возраст старше 60. Пик заболеваемости наблюдается в возрастной группе 16-34 года.

Симптомы

К первым симптомам лимфомы Ходжкина относят слабость, потливость (усиливается в ночное время), высокую температуру (38 градусов и выше). Поскольку эти признаки есть у простуды и гриппа, люди часто не относятся к ним серьезно. Но дальше картина усугубляется: больной начинает терять вес, его лимфатические узлы увеличиваются. Они становятся плотными и при пальпации не вызывают болезненных ощущений.

К другим симптомам лимфомы Ходжкина также относят:

Последние два признака лимфомы Ходжкина сопровождают уже более серьезные стадии, поэтому не заметить их невозможно. Если не начать лечение в этот момент, то дальше развиваются более серьезные проблемы: кишечная непроходимость, увеличение селезенки, проблемы с почками и т. д. Могут развиться почечная и сердечная недостаточность. На фоне ослабленного организма часто присоединяются инфекции — причем их возбудители будут абсолютно не опасны для здорового человека.

Причины

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, точные причины лимфомы Ходжкина у детей и взрослых установить нельзя. Но есть несколько теорий. Первая предполагает, что все дело в генетике — то есть роль играет семейная наследственность. Вторая говорит о том, что лимфому этого типа могут вызывать некоторые тяжелые инфекции, которые пациент перенес ранее. А третья теория сводится к тому, что лимфоциты меняются спонтанно, под действием разных стимуляторов.

Поскольку точных причин никто не знает, специфической профилактики в данном случае быть не может — к сожалению, от этого заболевания не застрахован никто.

Стадии

По одной из популярных и распространенных классификаций выделяют четыре стадии лимфомы Ходжкина (и нулевую). Мы опишем не их признаки, а то, как чувствует себя больной на каждой стадии:

Какие процессы происходят в организме на каждой стадии лимфомы Ходжкина, пациенту объяснит врач — проявлений и их деталей существует немало. Все начинается с поражения лимфоузлов или некоторых органов (например, селезенки) — и дальше опухоль начинает распространяться, постепенно захватывая организм.

Диагностика

Своевременная диагностика лимфомы Ходжкина крайне важна — чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем больше шансов у больного на выздоровление.

Чтобы уточнить все детали, пациенту назначают:

Рентген грудной клетки, КТ, МРТ, ПЭТ, УЗИ. Исследуются разные органы, а во многих случаях и все тело.

Пункция и биопсия тканей пораженных лимфоузлов или органов.

Разные анализы, которые помогают выяснить, нет ли дополнительных проблем — например, ВИЧ, вирусного гепатита или чего-то еще.

Не всегда диагноз можно поставить быстро: нередко требуются дополнительные обследования и консилиум врачей, которые коллективно решают, с чем имеют дело — особенно это актуально для нестандартных случаев, которые встречаются довольно часто.

Лечение

Чтобы лечение лимфомы Ходжкина было максимально эффективным, оно назначается индивидуально и в зависимости от стадии. На ранних стадиях заболевания обычно используется радиотерапия (лучевая). Обычно требуется около месяца лечения и потом возможна ремиссия. На более серьезных стадиях добавляется химиотерапия — ее длительность и виды препаратов разные, многое зависит от пациента. Также могут назначаться гормональные препараты.

В сложных ситуациях пациентам показано хирургическое вмешательство — удаление опухоли, селезенки и т. д. Решение об операции принимается на основе действующих клинических рекомендаций при лимфоме Ходжкина — для этого есть конкретные предпосылки.

Большую роль для выздоровления играет правильное питание при лимфоме Ходжкина. Оно должно быть сбалансированным, с достаточным количеством витаминов, но без тяжелой для организма пищи. Приветствуется дробное и частое питание, которое всегда будет разнообразным.

Если вы наблюдаете у себя или своих близких симптомы опасной болезни либо точно знаете, что она уже есть, консультация в АО «Медицина» поможет определиться с дальнейшим планом действий. Наши онкологи всегда рады ответить на вопросы и оказать квалифицированную помощь.

Прогноз

На ранних стадиях заболевания выживаемость пациентов при правильном лечении составляет до 90%, а десятилетняя — до 80%. Начиная с третьей стадии, эти проценты снижаются. При стадии «А» пятилетняя выживаемость составляет свыше 80%, а при стадии «Б» — уже около 60%. На IV стадии эти цифры снижаются до 45%.

Легче всего переносят лимфому Ходжкина молодые пациенты, болезнь у которых обнаружена на ранней стадии, — обычно для них прогнозы хорошие.

Вопросы и ответы

Насколько опасна лимфома Ходжкина?

Как и любая другая онкология, она очень опасна, особенно на поздних стадиях. Но при раннем обнаружении недуга шансы на стойкую и длительную ремиссию очень высоки — вот почему не стоит игнорировать первые признаки болезни.

Есть ли профилактика лимфомы Ходжкина?

Специальной профилактики для лимфомы Ходжкина нет. Но врачи постоянно говорят о том, что здоровый образ жизни — правильное питание, умеренная двигательная активность, отказ от вредных привычек — повышает иммунитет, а потому является косвенной профилактикой любой болезни.

Нужно ли наблюдаться у врача, если болезнь вылечили?

Да, сначала пациенты в ремиссии наблюдаются каждые три месяца, затем каждые полгода, а после этого — каждый год. При таком графике удается вовремя словить рецидив и начать лечение, которое поможет пациенту, если заболевание вернулось.

Источник