Лимфосаркома что это такое
Лимфосаркома что это такое
Клиническая картина лифосаркомы характерна для болезней клеточной системы иммунитета, благодаря местным и общим проявлениям, которые являются общими и с другими злокачественными пролиферациями.
Существуют объективные признаки моно-, олиго- или мультирегиональной локазализации, в зависимости от стадии I-IV, как и при болезни Ходжкина. Можно наблюдать гиперплазию периферических, медиастинальных ганглиозных групп, а также и гепатоспленические локализации и туморальные локализации в заднебрюшинных, латерально-аортических и мезентериальных ганглиях, детерминирующих образование доступных для пальпации масс.
Таким образом, гипертрофия, диагностицированная путем клинического обследования, сопровождается, в зависимости от локализации, симптомами компрессии в средостении или в определенных абдоминальных областях: синдром компрессии гепатического или спленического гилюса, синдром компрессии нижней полой вены.
Внутричерепные локализации или локализации на позвоночнике лимфосаркомы дают симптомы нервной компрессии, с неврологическими синдромами, характерными для зажимаемой нервной территории. Следует отметить симптомы кожной локализации с опухолями и инфильтрационными плакардами, иногда изъязвленными, которые можно диагностицировать лишь вследствие гистологического исследования с тем, чтобы установить отличие от болезни Сезари (Sezary), фунгусоидного микоза, а иногда и от болезни Годжкина.
Экстраганглиозные локализации во внутренних органах лимфосаркомы распознаются с трудом, так как они симулируют различные заболевания затронутых органов. Такими являются легочные или плевролегочные локализации, гепатические локализации или локализации в ппщевом тракте — желудке, тонкой кишке, реже в толстой кишке и, в порядке исключеия, в пищеводе (Kim и Dorfman). В таблице (по Kim и Dorfman) приводятся локализации по различным ганглиозным группам и во внутренних органах, в зависимости от гистологически преобладающего типа.
Вообще, при висцеральных формах диффузного типа и при недифференцированных или смешанных гистологических формах, отличие от ретикулярной саркомы устанавливается с трудом.
В Клинике Гематологии больницы Фундень, за последние 5 лет, в сотрудничестве с клиниками Хирургии и энтерологии, используя в текущей практике эндоскопические исследования, мы диагностицировали 35 случаев диггестивных лимфом, большей частью типа лимфоцитарных лимфом и в основном с хорошим ответом на лечение.
План исследований в виду стадиализации, тот же что и для болезни Ходжкина. Статистики показывают разную частоту локализаций для каждой ганглиозной группы и на определенных внутренних органах, в зависимости от различных форм диффузной лимфосаркомы или узловой лимфосаркомы. В основном медиастиналь-ная локализация бывает реже, чем при болезни Ходжкина, как и костная локализация. Однако локализация в диггестивном тракте, как и кожные локализации встречаются гораздо чаще.
Зато, намного реже бывают локализации в центральной нервной системе, за исключением типа низкодифференцированной диффузной лимфосаркомы у молодых лиц, у которых большую частоту имеют медиастинальные локализации и локализации в центральной нервной системе.
Общие признаки лимфосаркомы появляются в основном на более развитых стадиях, III и IV, которые принимают аспекты стадий III и IV Б, как и при болезни Ходжкина, с специальными симптомами паранеопластического типа. Типы Б с общими признаками бывают реже на I и II стадиях, но это зависит и от гистологического клеточного типа, который, при формах среднедифференцированной диффузной лимфосаркомы или низкодифференцированной диффузной лимфосаркомы может альтерировать общее состояние, до того, как определяется их распространение в той или иной ганглиозной группе или внутреннем органе.
Висцеральные формы, вторичные другим или первичным локализациям, сопровождаются с самого начала функциональными расстройствами, некоторые из них имея характер общих симптомов. Так например, локализации в костном мозге могут давать тяжелые гемоцитопении, с лейкемической разгрузкой или без таковой; гепатические, плевролегочные и неврологические формы детерминируют общие симптомы, в зависимости от экстенсивности захвата этих органов.
Общие симптомы появляются главным образом при экстенсивных формах на III и IV стадиях, в результате иммунологической альтерации и различных явлений паранеопластического типа. Таким образом, возникают симптомы автоиммунного заболевания, в основном аутоиммунная гемолитическая анемия с полными или неполными антителами (Berceanu и сотр.), чаще всего при диффузных формах с распространением на многие ганглиозные группы (Jones и сотр.); появляются признаки иммунного дефицита с гипогаммаглобулинемией, особенно при недифференцированных клеточных типах, создающих значительное предрасположение к многократным микробным инфекциям.
Медуллярные локализации, в особенности в сочетании с спленическими, детерминируют гемоцитопению с характерными синдромами геморрагической пурпуры, анемии и инфекционный синдром вследствие гранулопении.
Расстройства секреции гамма-системы, наряду с синдромами гипогаммаглобулинемии, могут приводить к дисгаммаглобулинемиям с различными иммунопатологическими явлениями, которые могут включаться в группу 7 типов дисгамаглобулинемий (Berceanu). Следует особо отметить формы с криоглобулинемиями (Smith и сотр., Schultz и сотр.), с явлениями сосудистых поражений благодаря преципитированным макроагрегатам капилляров — почечных, кожных, центральной нервной системы; могут появляться явления синдрома Рейно (Baynaud), дисглобулинемичеокие сосудистые пурпуры и экссудативные полисерозиты.
Обычно полагается, что лимфосаркома — лимфома, которая может эволюировать с симптомами болезни Вальденштрема (Waldenstrom) по поводу моноклинальной гипергаммаглобулинемии тина IgM. Таким образом, возникает синдром плазматической гипервязкости со всеми его характеристиками: гиперглобулинемическая энцефалоневропатия, нефротический синдром, общие геморрагические симптомы благодаря интерференции коагулирующих факторов (McKenzie).
При диффузных формах, иногда сопровождающихся лейкемическими разгрузками, могут появляться автоиммунные сывороточные факторы, такие как ревматоидный фактор и люпусный фактор, которые однако реже вызывают симптомы болезни (Lea, McKenzie). В редких случаях может появляться нефротический синдром различного патогенеза: мембранозный гломерулит благодаря макроагрегатам, в формах с гиперсекрецией IgM или благодаря иммунным комплексам (Sutherland и сотр.), синдром компрессии на почечную вену ганглиозной массой.
Важно то, что все эти нарушения, детерминированные иммунными альтерациями, могут затихать или совсем исчезать в тех случаях, которые отвечают на специфическое лечение. Следует подчеркнуть, что в редких формах с секрецией тяжелых цепей появляются, помимо признаков общего иммунного дефицита, некоторые особые нарушения, как например диггестивная недостаточность, как это недавно отмечалось при описании средиземной лимфомы с синдромом малабсорбции.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Лимфосаркома — лечение рака в Израиле
Онкологические заболевания могут возникать в любом возрасте, неся большую опасность жизни и здоровью человека. Особую опасность таят в себе раковые заболевания, затрагивающие системы жизнеобеспечения организма. Лимфатическая система человеческого организма выполняет одну из самых важных, защитную функцию организма, поэтому развитие онкологического новообразования в лимфатических узлах и тканях чрезвычайно опасно для жизни человека. Лимфосаркома – злокачественное новообразование, поражающее основные узлы и центры лимфатической системы организма, считается достаточно распространенной патологией. В современной онкологии лимфосаркома объединяет целый ряд патологий, в основе развития которых выступают лимфоидные клетки. Схожий патогенез, при котором опухоль развивается в лимфатических узлах, в тканях костного мозга, идентичные клинические проявления, могут наблюдаться в 30 различных видах патологий, имеющих объединяющее название неходжкинские лимфомы.
Специфика патологии заключается в высокой вероятности развития заболевания в любом возрасте. Особенно высока вероятность развития опухоли наблюдается в детском возрасте, в частности у детей возрастом до 7 лет. Лимфосаркома — злокачественная опухоль, появление которой с возрастом становится маловероятным. Наиболее распространено заболевание среди молодых мужчин, возрастом от 15 до 25 лет и старше. В плане распространенности заболевания по половому признаку, заболеванию подвержены больше мужчины, чем представительницы прекрасного пола.
Причины развития патологии
Современная онкология не имеет четкого определения относительно истинных причин развития онкологического заболевания лимфатической системы. Лимфосаркома, как и многие раковые заболевания имеет схожие этиологические факторы, оказывающие влияние на развитие опухоли. В большинстве случаев факторами, провоцирующими развитие опухоли, могут быть:
Наиболее вероятной считается вирусная и бактериальная теория возникновения лимфосаркомы, связанная с ослабленной иммунной системой организма. Косвенными факторами, играющими определенную роль в развитии патологии, могут стать избыточный вес, табакокурение, нарушенный обмен веществ.
Клиническая картина заболевания
Лимфосаркома относится к онкологическим заболеваниям, которые отличаются быстрым течением и высокой вероятностью возникновения в любом внутреннем органе человеческого организма. Патогенез заболевания заключается в быстром росте патогенных лимфоцитов, распространяющихся по всему организму. На сегодняшний день принято разделять патологию на виды в зависимости от состава клеток, формирующих опухоль:
— первый вид, В-клеточная лимфосаркома – патология, объединяющая фолликулярные, крупноклеточные и мелкоклеточные лимфомы, другие новообразования;
— второй вид, Т-клеточная лимфосаркома – патология, включающая в себя такие разновидности заболевания, как анапластическая лимфома, лимфобластная и периферическая лимфома.
Местом локализации злокачественного новообразования являются лимфатические узлы, ткани с диффузной структурой, в которых могут скапливаться патогенные лейкоциты. Скорость течения заболевания прямо пропорциональна скорости роста опухоли и как результат, лимфосаркома часто сравнивается с острым лейкозом. Диффузные лимфосаркомы, отличающиеся высокой степенью злокачественности, стремительно увеличиваются в размерах благодаря наслаиванию патогенных клеток друг на друга. Существующие диффузные патологии могут различаться в зависимости от клинической картины на бластные и небластные лимфоскаркомы. Бластная лимфосаркома имеет крайне агрессивный характер, связанный со стремительной генерализацией процесса. Небластные опухоли в большинстве случаев остаются доброкачественными новообразованиями, развитие которых сильно растянуто во времени.
Симптоматика патологии
Лимфосаркома представляет собой заболевание, отличающееся обширной степенью локализации. В онкологии принято выделять четыре, наиболее распространенные локализации патологии. На первом месте стоит раковая опухоль, развивающаяся в брюшине. Второе и третье место соответственно занимают патологии, затрагивающие лимфатические узлы грудной области, в средостении и в носоглотке. Не менее часто можно встретить лимфосаркому, поражающую лимфатические узлы на периферии, в области шеи, в паховой и подмышечной области.
Несмотря на то, что основным местом локализации являются лимфатические ткани и узлы, лимфосаркома может встречаться и других тканях. Нередки случаи возникновения опухоли в костных и мягких тканях. Имеет место поражение раковой опухолью данного и вида кожных покровов и ряда внутренних органов человеческого организма. В зависимости от места локализации раковой опухоли, зависит и симптоматика заболевания. К местным симптомам следует отнести резкое увеличение в размерах лимфатических узлов, которые оказывают различное влияние на функциональность жизненно-важных органов, общее физическое состояние пациента.
Начало развития патологии непосредственно связано с функциональностью лимфатических узлов. Распространение заболевания происходит от одного лимфатического узла к следующему, поражая со временем обширную область лимфатической системы. Увеличенные лимфатические узлы не отличаются болевым синдромом, плотную консистенцию, расположены одинарно или в спайке. Увеличение лимфатических узлов в грудной области часто вызывают у пациентов кашель и одышку. Нередко наблюдаются приливы крови в область лица и шеи, возникает отечность лицевой области.
Лимфосаркома, развивающаяся в носоглотке вызывает у пациента болевой синдром в процессе глотания, резкое снижение тембра голоса. Нередко у пациентов возникает отечность области миндалин, заложенность носовых пазух. Патология, затрагивающая лимфатические ткани в брюшной полости проявляется в виде спазматических болях, во вздутии живота. Нередко пациенты могут испытывать приступы рвоты, проблему со стулом. Диарея является частым признаком развития лимфосаркомы кишечника.
К общим симптомам, характерным для многих онкологических заболеваний, проявляющихся при лимфосаркоме, следует отнести:
Методы обследования и диагностики в Израиле
В основу методов диагностики, современная онкология всегда закладывает главный и неотъемлемый принцип, раннее обнаружение патологии, без учета которого трудно рассчитывать на успешное и эффективное лечение заболевания. Сегодня самым информативным методом диагностики является рентгенографическое исследование области грудной клетки. Лимфосаркома носоглотки может отдаленно напоминать своими проявлениями воспалительный процесс или респираторное заболевание, поэтому нередко наличие местной симптоматики приводит к позднему обнаружению патологии, путая развитие опухоли с воспалительными процессами. Обнаруженные при врачебном осмотре признаки, составленный по описаниям пациента анамнез, является только основанием для дальнейшего инструментального и клинического обследования пациента.
Дальнейшее тщательное обследование пациентов с подозрением на лимфосаркому, обеспечивает медикам не только полную картину развития заболевания, но и помогает установить разновидность опухоли, ее стадию развития. Исчерпывающий объем информации для постановки диагноза лимфосаркома, можно получить, опираясь на данные, полученные в ходе:
Лечение патологии. Используемые методики в Израиле
В процессе проведения диагностики, медиками в большинстве случаев удается установить вид патологии, определить степень распространения патологии и стадию развития. Все перечисленные факторы становятся определяющими для дальнейшего выбора лечения заболевания. Главный акцент при выборе лечения делается на индивидуальный подбор способов лечения, в четком соответствии с клинической картиной развития заболевания.
Лимфосаркома, как и многие заболевания крови, хорошо реагирует на воздействие химическими препаратами, поэтому химиотерапия в данном случае считается приоритетным способом лечения. Расширенные возможности современной химиотерапии позволяют блокировать рост патогенных лимфоцитов, достичь процесса ремиссии и предотвратить вероятность развития рецидива заболевания. Эффективна химиотерапия при лечении патологий третьей и четвертой стадии, позволяя изменением дозировки препаратов контролировать дальнейшее лечение.
Применение лучевой терапии местного значения оправдано только при комплексном лечении, наряду с приемом лекарственных препаратов. Нередко локальная лучевая терапия применяется для паллиативных целей, с целью облегчить страдания пациента. Максимально возможный эффект лучевая терапия, как самостоятельный вариант лечения, дает при лечении патологии первой стадии, с учетом низкой степени злокачественности опухоли или при распространении злокачественных лимфоцитов в костные ткани.
На сегодняшний день лимфосаркома успешно поддается лечению при использовании комплексной терапии, включающей прием химических препаратов, проведение локальной лучевой терапии и использование для лечения гематологических, иммунокорректирующих препаратов. При отсутствии дисфункции спинномозгового кроветворения, пациенту назначается химиотерапия, которую можно проводить в амбулаторных условиях. Достигнув в процессе лечения ремиссии, спустя некоторое время в течение последующих двух, трех лет пациент нуждается в проведении противорецидивных мероприятий.
Оперативное вмешательство при лечении лимфосаркомы используется крайне редко, причем только на поздних стадиях развития и связано с удалением наиболее пораженных лимфатических узлов, тканей и частей внутренних органов.
Лимфосаркома: диагностика и лечение
Лимфосаркома
Лимфосаркома – это не локальное заболевание, а поражение всего организма, довольно тяжёлое, уносящее большое количество жизней больных, которые не получают адекватного лечения. Современная зарубежная онкогематология располагает множеством новых и эффективных средств лечения лимфосаркомы, дающих длительную ремиссию, увеличивающих выживаемость пациентов и даже довольно большой процент излечения. Поэтому те, кто выбирает лечение лимфосаркомы за рубежом, получают реальный шанс на выздоровление.
Почему пациенты выбирают лечение лимфосаркомы за границей
Злокачественный процесс в лимфатической ткани в медицине называют лимфомами. Они делятся на 2 группы – лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) и наиболее агрессивные неходжкинские лимфомы (НХЛ). Их насчитывается около 30 видов, и в силу своей высокой злокачественности, они объединяются понятием лимфосаркома. Она относится к онкогематологической патологии, то есть является разновидностью рака крови, при котором поражается лимфатическая ткань, а именно её клетки Т-лимфоциты и В-лимфоциты.
Часто пациенты выбирают качественное лечение за границей, так как именно здесь можно добиться максимально положительного результата.
В современных зарубежных клиниках лечение лимфосаркомы проводится стационарно, в специализированных департаментах онкогематологии, и оно всегда комбинированное. К примеру, лечение лимфосаркомы в Израиле включает курс химиотерапии, радиотерапии, биотерапию, пересадку костного мозга, симптоматическое и коррегирующее лечение. Пациент в период пребывания на лечении находится на постоянном наблюдении, мониторинге всех функций с контролем анализов крови, иммунной системы.
После основного курса лечения и наступления ремиссии назначается поддерживающая химиотерапия в малых дозах, иммунотерапия, постоянное наблюдение за пациентом. Всё это даёт хорошие результаты лечения рака за рубежом.
Как узнать точную стоимость лечения лимфосаркомы за границей
Лечение лимфосаркомы за границей комплексное и длительное, с постоянным контролем состояния пациента, с применением новейших эффективных препаратов, пересадкой костного мозга и т.д. Естественно, и стоимость лечения лимфосаркомы будет соответствующей. Но, как говорится, игра стоит свеч. Достаточно ознакомиться с отзывами пациентов, проходивших лечение за рубежом, чтобы понять, что цена лечения лимфосаркомы вполне адекватна его результатам. Примечательно, что цены на лечение рака в Израиле часто на 20-30% ниже, нежели стоимость соответствующих услуг в Германии или США.
Более подробно с ценами на лечение можно ознакомиться на нашем сайте, заполнив форму контакта, или связавшись с нашим консультантом по телефону.
Из чего состоит современная диагностика лимфосаркомы за границей
Диагностика лимфосаркомы руководствуется главным критерием – гистологическим исследованием лимфатических узлов, крови и кроветворных органов.
Проводятся такие диагностические мероприятия:
Все органы и системы подлежат современному и точному томографическому обследованию:
Стоит обратить внимание, что стоимость лечения в Израиле включает в себя проведение диагностических мероприятий и рассчитывается строго в индивидуальном порядке.
Отличительные черты лечения лимфосаркомы в Израиле
Примечательно, что особых успехов в борьбе с лимфосаркомами добились врачи, проводящие лечение лимфосаркомы в Израиле.
Как и для лечения рака в Израиле, для терапии этой болезни здесь применяют ультрасовременные подходы и методики.
Так, химиотерапия проводится по усиленной программе несколькими препаратами, её сочетают с биотерапией иммунными препаратами. Большую популярность получили так называемые моноклональные антитела, подбираемые для каждого пациента. Активно применяются и другие препараты – ангиосупрессоры, влияющие на развитие сосудов в опухолевых очагах.
Израильская фармакология, славится лучшими противоопухолевыми препаратами последнего поколения для лечения этого заболевания:
Применяется радиотерапия в случае чувствительности конкретного вида лимфосаркомы к облучению, используются новые виды облучения – нейтронное, протонное при устойчивых формах к традиционной радиотерапии
Эффективным методом лечения лимфосаркомы является пересадка костного мозга, применяется новый и более дешёвый метод пересадки стволовых клеток плацентарной крови.
Для снятия интоксикации и очистки организма от избытка патологических лимфоцитов применяется:
Крупные лимфосаркорматозные очаги, нарушающие функцию органов, удаляются хирургическим или радиохирургическим методом. Важно отметить, что все больницы Израиля оснащены сверхточным оборудованием, позволяющим максимально быстро устранить патологию.
Отзывы о лечении лимфосаркомы за границей
«Попала на обследование в московскую частную клинику и там мне диагностировали лимфосаркому. С родственниками приняли решение искать врача за пределами России. Остановились на немецкой клинике Золинген. Это было непростое решение, но я не жалею, что лечилась в немецкой клинике. Результат того стоил!»
Ангелина, г. Москва
«У мамы обнаружили лимфому в прошлом году. Сказать, что я испытала шок – не сказать ничего. Я немедленно начала искать доктора. Случайно обратилась в UNIMED и здесь меня быстро связали с врачами из больницы Рамбам. Мамочку спасли, я не знаю, что я бы делала без нее».
Ирина, г. Краснодар
Причины и виды лимфосаркомы, о которых нужно знать каждому
В основе развития лимфосаркомы лежат нарушения образования защитных клеток Т- и В-лимфоцитов в лимфатической ткани. Их образуется огромное количество, но незрелых форм, которые не выполняют свою защитную функцию, и вызывают интоксикацию всего организма. Пусковым механизмом этого процесса являются мутации (изменения) в генах, виды генов определены учёными, но причины до конца не изучены. Установлено, что предрасполагающими факторами являются иммунодефицит (после тяжёлых вирусных инфекций, радиотерапии, химиотерапии, при ВИЧ-инфекции), ионизирующая радиация, интоксикация, длительный приём гормональных препаратов.
Лимфосаркомы делятся на 2 основных вида по клеточному составу, которые, в свою очередь, подразделяются на подвиды:
По степени злокачественности выделяют 3 вида лимфосарком: низкой, средней и высокой злокачественности.
К наиболее агрессивным формам относятся:
Какие симптомы лимфосаркомы должны стать причиной визита к врачу
Клинические проявления лимфосаркомы напоминают симптомы лейкемии, но имеют более тяжёлое течение.
Отмечаются такие признаки заболевания:
Патологические клетки, распространяясь по организму, оседают в органах и образуют там опухолевые очаги – в средостении, селезёнке, печени и т.д. Нередко очаги образуются в области глаза – лимфома глазного яблока, орбиты, лимфосаркома радужки глаза, которые очень быстро растут, и требуют своевременной диагностики и лечения.
Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) у взрослых
Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте.
Среди лимфоцитов выделяют В-клетки и Т-клетки, из которых могут развиваться НХЛ.
При этом В-клеточные лимфомы встречаются чаще (85%) по сравнению с Т-клеточными (15%).
Классификация неходжкинских лимфом
Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).
По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.
В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.
Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.
Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.
Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.
Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.
Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.
Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.
Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.
Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.
Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.
Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.
Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:
Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.
Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.
Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.
Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)
Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом.
Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50.
С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики.
С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ.
НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами.
В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных.
В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей.
Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом
Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.
Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.
Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.
Ожирение может повысить риск НХЛ.
Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.
Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.
Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.
Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.
Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.
Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.
Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.
Диагностика неходжкинских лимфом
Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ.
НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли.
Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.
При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.
Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе.
Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.
При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.
В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.
Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.
Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.
Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.
Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.
Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения.
Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.
Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.
Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.
Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.
Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом
Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.
К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.
К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.
Лечение неходжкинских лимфом
Оперативное лечение
Оперативный метод имеет ограниченное применение у больных НХЛ. Обычно операция заключается в удалении части опухоли для исследования с целью уточнения диагноза.
Лишь в случае изолированного поражения какого-либо органа, например, желудка возможно хирургическое вмешательство. Однако и в этом случае предпочтение нередко отдается лучевому методу.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
У больных НХЛ обычно используется наружное облучение источниками высоких энергий. У больных с I и II стадиями НХЛ облучение может быть основным методом лечения, однако чаще всего применяется комбинация химиотерапии и облучения.
Лучевую терапию можно использовать в качестве паллиативного (временно облегчающего) метода при поражении головного и спинного мозга, а также для уменьшения боли в случае сдавления нервных окончаний.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ
Лучевая терапия может вызывать незначительные изменения со стороны кожи и повышенную утомляемость.
Другие побочные эффекты связаны с местом облучения.
Так, лучевая терапия на область живота может приводить к энтеропатии и поносу.
Облучение грудной клетки может вызвать повреждение легочной ткани и затруднение дыхания.
Облучение легких, особенно у курильщиков, иногда приводит к развитию рака той же локализации.
Серьезные побочные эффекты облучения головного мозга проявляются через 1-2 года и включают головную боль и нарушение памяти.
Необходимо иметь в виду, что побочные эффекты химиотерапии могут усугубляться при применении облучения.
Химиотерапия
Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения опухолевых клеток. При этом используются многие препараты и их комбинации (сочетания).
Лечение проводится в виде курсов с интервалами 2-4 недели. Химиотерапия может проводиться как в отделении, так и в поликлинических (амбулаторных) условиях в зависимости от сложности лечения, его побочных действий, состояния больного и других факторов.
Больной может получать одну или несколько схем лечения в зависимости от эффективности терапии.
Противоопухолевая терапия уничтожает опухолевые клетки, но одновременно повреждает и нормальные быстро делящиеся клетки, к которым относится костный мозг, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы. Выраженность побочных эффектов зависит от типа, общей и суммарной дозы препарата, а также длительности химиотерапии.
В результате лечения у больного могут возникнуть: облысение, появление язв во рту, повышенная восприимчивость к инфекциям за счет снижения количества лейкоцитов, кровоточивость в результате снижения числа тромбоцитов, утомляемость при снижении уровня эритроцитов, потеря аппетита.
Указанные побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения.
В настоящее время имеется возможность профилактики и лечения осложнений химиотерапии назначением противорвотных препаратов, антибиотиков, факторов роста, стимулирующих выработку лейкоцитов, противовирусных и противогрибковых препаратов и т.д.
Для профилактики инфекционных осложнений необходимо:
Синдром лизиса (распада) опухоли возникает в результате быстрого эффекта химиотерапии у больных с крупными лимфомами. Содержимое распавшихся опухолевых клеток попадает в кровоток и нарушает функцию почек, сердца и центральной нервной системы (ЦНС). Предотвратить такое состояние можно за счет назначения большого объема жидкости и таких препаратов как сода, аллопуринол.
Химиотерапевтические противоопухолевые препараты способны напрямую повреждать почки, печень, яички, яичники, головной мозг, сердце и легкие. Однако применение современных средств профилактики и лечения позволяет избежать большинство таких осложнений.
Наиболее серьезным осложнением химиотерапии является возникновения второго злокачественного заболевания, в частности лейкоза. К счастью, такое осложнение у больных лимфомами встречается редко.
ИММУНОТЕРАПИЯ (БИОТЕРАПИЯ)
Для иммунотерапии используются вещества, которые в норме вырабатываются иммунной системой. Эти вещества способны уничтожить лимфомные клетки, замедлить их рост или активизировать иммунную систему больного для эффективной борьбы с лимфомой.
Интерферон является гормоноподобным веществом, который вырабатывается лейкоцитами для борьбы с инфекцией. В настоящее время имеются различные виды интерферона. Применение интерферона может вызвать приостановку роста или сокращение лимфомы. Препарат обычно используют в комбинации с химиотерапией.
Из побочных эффектов лечения интерфероном следует отметить повышенную утомляемость, повышение температуры, озноб, головную боль, боль в мышцах и суставах, изменение настроения.
Моноклональные антитела. Антитела вырабатываются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях и применяются для борьбы с клетками лимфомы.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
При неэффективности стандартной терапии у больных лимфомами в ряде случаев применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. Это позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения резистентных опухолевых клеток.
Различают трансплантацию аутологичных (от самого больного) и аллогенных (от донора) клеток костного мозга или периферической крови. Поражение костного мозга или периферической крови лимфомными клетками исключает возможность использования аутологичной трансплантации.
Побочные эффекты и осложнения трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты принципиально не отличаются от таковых при назначении химиотерапии высокими дозами.