Мальротация почки что это
Мальротация почки что это
а) Определения:
• Врожденная аномалия развития, при которой почки срастаются по средней линии нижними полюсами:
о В отличие от перекрестной эктопии со сращением, при которой обе почки располагаются с одной стороны
1. Общая характеристика:
• Основной диагностический критерий:
о Почки расположены с двух сторон и срастаются нижними полюсами по средней линии
• Локализация:
о Дистопированная, расположена ниже нормального уровня почек:
— Перешеек отклонен кзади на уровне L3-L5
— Перешеек часто расположен кпереди от крупных сосудов:
В редких случаях локализуется позади аорты и нижней полой вены (НПВ) или, менее часто, между ними
• Строение:
о Два типа сращения:
— Срединное или симметричное сращение (90% случаев)
— Латеральное или асимметричное сращение, встречается реже
(Левый) Продольный косой ультразвуковой срез правого нижнего квадранта живота у ребенка, визуализируется подковообразная почка с гидронефрозом в обеих половинах. Правая часть поражена сильнее, чем левая. Мальротация обеих почек.
(Правый) Поперечный ультразвуковой срез у того же пациента, визуализируется широкий перешеек, образованный паренхимой, и дилатация обеих чашечно-лоханочных систем. Визуализируются также аорта и нижняя полая вена.
3. КТ при подковообразной почке:
• КТ с контрастированием:
о Часто обнаруживается случайно
о Выявление аномалий строения:
— Степень и область сращения: срединное или латеральное сращение
— Мальротация почки
— Аномалии чашечно-лоханочной системы (например, гидронефроз вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС))
— Осложнения:
Конкременты
Инфекции
Злокачественные новообразования
о Наличие контрастного усиления от тканей позволяет отличить функциональную почечную ткань перешейка от соединительной ткани
• КТ-ангиография:
о Используется для определения типа артериального кровоснабжения
о Большое число почечных артерий, включая артерии, отходящие от других сосудов, кроме брюшной аорты:
— Например, от общей, наружной или внутренней подвздошных артерий, нижней брыжеечной артерии
о Перешеек расположен кзади от нижней брыжеечной артерии
4. МРТ при подковообразной почке:
• Так же как и КТ используется для определения структуры ткани, а также сопутствующих аномалий и осложнений, только без использования ионизирующего излучения
• МР-ангиография может применяться для определения типа артериального кровоснабжения
5. Сцинтиграфия:
• Меченые Тс радиофармпрепараты захватываются функциональной почечной тканью и могут, таким образом, визуализировать подковообразную почку
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее информативный метод:
о УЗИ, как правило, достаточно, однако затруднена визуализация перешейка
о КТ или МРТ-наиболее точные методы визуализации подковообразной почки на всем ее протяжении
(Левый) Продольный косой ультразвуковой срез у взрослого пациента с подковообразной почкой: определяется незавершенный поворот правой почки, соединенной с полюсом левой почки.
(Правый) Объемная КТ-артериограмма подковообразной почки у пациента 73 лет. Визуализируются несколько артерий, кровоснабжающих почки. Нижняя брыжеечная артерия проходит кпереди и выше перешейка почечной паренхимы.
в) Дифференциальная диагностика подковообразной почки:
1. Эктопия почки:
• Врожденное дистопированное положение почки:
• Перекрестная дистопия почки: две почки на одной стороне тела (дистопия левой почки встречается чаще, чем правой):
о ПДС: 90% случаев:
— Почки на одной стороне тела; мочеточник дистопированной почки пересекает срединную линию и входит в мочевой пузырь на противоположной стороне
о Перекрестная дистопия без сращения:
— Почки с одной стороны от позвоночника, не сращены
— Как и при ПДС, мочеточник дистопированной почки входит в мочепузырный треугольник с противоположной стороны
о Двусторонняя: левая и правая почки расположены на противоположных сторонах, оба мочеточника пересекают срединную линию перед вхождением в мочевой пузырь
• Ипсилатеральная или простая эктопия:
о Почка с той же стороны тела, что и мочеточник; чаще всего расположена в полости таза
2. Парааортальная лимфаденопатия/забрюшинное новообразование:
• Срединное новообразование кпереди от позвоночника
• Обратите внимание на нормальный внешний вид и локализацию почек с обеих сторон, а также на отсутствие типичной почкообразной формы забрюшинной ткани
(Левый) В правой половине подковообразной почки при КТ с контрастированием в аксиальной проекции визуализируется гетерогенное образование со слабым усилением сигнала. Вследствие наличия злокачественной опухоли органов малого таза, была выполнена чрескожная биопсия под УЗ контролем, в биоптате выявлен почечноклеточный рак.
(Правый) При КТ с контрастированием в аксиальной проекции был случайно выявлен нефролитиаз без признаков обструкции в правой половине подковообразной почки.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Основная теория-сращение нефрогенных бластом на четвертой неделе эмбрионального развития, когда почки еще расположены в полости таза:
— Нарушение физиологических изгибов или роста развивающегося позвоночника приводит к соединению нефрогенных элементов
— Нижняя брыжеечная артерия ограничивает смещение перешейка кверху
о Альтернативная теория заключается в том, что подковообразная почка образуется вследствие нарушения миграции задних нефрогенных предшественников, образуя перешеек
• Генетические факторы:
о Встречается у однояйцевых близнецов и близких родственников, генетических нарушений на данный момент не выявлено
• Сопутствующие заболевания:
о Наследственные заболевания:
— Хромосомные нарушения: синдром Тернера (60%), трисомия 21, трисомия 18, трисомия 13, синдром Гарднера
— Гематологические заболевания: анемия Фанкони, врожденный дискератоз с панцитопенией
— Синдром Лоуренса-Муна-Бидпя
— Талидомид-ассоциированная эмбриопатия
о Урогенитальные:
— Обструкция ЛМС:
Может быть врожденной и встречается приблизительно в 35%
— Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
— Поликистоз почек
— Одностороннее или двустороннее удвоение мочеточника:
Реже: мегауретер, эктопия мочеточника, ретрокавальный мочеточник
— Гипоспадия
— Перегородка влагалища
— Крипторхизм
о Желудочно-кишечные:
— Аноректальные мальформации
— Атрезия пищевода
— Кишечно-влагалищный свищ
— Омфалоцеле
о Сосудистые: одиночные данные об удвоении НПВ, удвоении верхней полой вены (ВПВ), персистирующая левая ВПВ
о Скелетные: кифоз, сколиоз, макрогнатия
о Неврологические: энцефалоцеле, миеломенингоцеле, spina bifida
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Перешеек образован преимущественно соединительной тканью, но может быть представлен функциональной паренхимой
д) Клинические особенности:
1. Проявления подковообразной почки:
• Основные симптомы:
о Течение обычно бессимптомное, возможны проявления сопутствующих заболеваний
о Может проявляться симптомами инфекции, конкрементов или обструкции, такими как боли в животе, лихорадка, тошнота/рвота
2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст, однако уменьшение встречаемости с возрастом коррелирует с более ранним выявлением, вследствие сопутствующих аномалий развития
• Пол:
о М:Ж = 2:1
3. Эпидемиология:
о 1:400 человек
4. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Повышенная уязвимость к тупым травмам живота:
— Низкое расположение лишает почки защиты ребер
о Обструкция ЛМС:
— Вторичная, вследствие аномально высокого прикрепления мочеточника, что приводит к высоко расположенному ЛМС
о Рецидивирующие инфекции:
— Вследствие рефлюкса и обструкции ЛМС
о Нефролитиаз:
— Чаще развивается вследствие стаза мочи и инфекций; повышение частоты образования коралловидных конкрементов
о Злокачественные опухоли:
— Повышенный риск развития почечноклеточного рака: чаще всего опухоль встречается при подковообразной почке
— Опухоль Вильмса у детей: как минимум удвоение частоты развития:
Опухоль Вильмса составляет 28% от злокачественных новообразований, встречающихся при подковообразной почке (половина локализуется в области перешейка)
— Переходноклеточный рак: 3-4-кратное повышение встречаемости
— Значительное увеличение частоты развития первичных карциноидных опухолей (62-кратное повышение риска)
• Прогноз:
о Благоприятный, при отсутствии сопутствующих заболеваний
о Неблагоприятный при наличии сопутствующих заболеваний, приводящих к осложнениям и летальному исходу
5. Лечение подковообразной почки:
• Обычно не требуется
• Хирургическое разделение при наличии симптоматики
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Сопутствующие заболевания и другие осложнения на этапе диагностики, лечения и определения прогноза
2. Советы по интерпретации изображений:
• Низкорасположенная почка U-образной формы с перешейком по срединной линии
• Перешеек обнаруживается по срединной линии, кпереди от аорты
• Диагностический поиск сопутствующих заболеваний, таких как обструкция, инфекция, нефролитиаз и злокачественные опухоли
ж) Список использованной литературы:
1. Natsis К et аI: Horseshoe kidney: a review of anatomy and pathology. Surg Radiol Anat. 36(6):517-26, 2014
2. O’Brien J et al: Imaging of horseshoe kidneys and their complications. J Med Imaging Radiat Oncol. 52(3):216-26, 2008
3. Strauss S et al: Sonographic features of horseshoe kidney: review of 34 patients. J Ultrasound Med. 19(1):27-31, 2000
4. Banerjee Bet al: Ultrasound diagnosis of horseshoe kidney. Br J Radiol. 64(766):898-900, 1991
5. Grainger R et al: Horseshoe kidney—a review of the presentation, associated congenital anomalies and complications in 73 patients. Ir Med J. 76(7):315-7, 1983
6. Mindell HJ et al: Horseshoe kidney: ultrasonic demonstration. AJR Am J Roentgenol. 129(3):526-7, 1977
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.11.2019
Гидронефроз почек, стадии заболевания, основные симптомы и методы лечения гидронефроза – статьи о здоровье
Оглавление
Гидронефроз является заболеванием, при котором постепенно расширяется комплекс. Его провоцирует нарушение оттока мочи по причинам, без адекватного лечения это приводит к гибели почки. Гидронефроз – заболевание, которое диагностируют у пациентов различного возраста. При этом развитию патологии больше всего подвержены молодые люди в возрасте от 25 до 35 лет.
Разберемся, что такое гидронефроз почек у взрослых и детей и как лечится это заболевание.
Причины развития
К развитию патологии могут приводить следующие факторы:
Виды заболевания
В первом случае комплекс поражается только с одной стороны, во втором – с двух. Одностороннее поражение обычно возникает на фоне врожденного сужения, конфликта с аномальными сосудами почек, а также мочекаменной болезни. Причиной двустороннего процесса могут стать камни, опухоли или аденома простаты.
Стадии
Выделяют 3 стадии гидронефроза почек:
Как лечить гидронефроз почки на той или иной стадии, знает врач. Пациенту важно лишь как можно скорее обратиться к специалисту. При ранней диагностике шансы на полное выздоровление являются самыми высокими!
Основные симптомы
Большая часть пациентов жалуется на следующие проявления гидронефроза:
Чем более запущенной является болезнь, тем более выраженными становятся ее симптомы.
Важно! Температура тела повышается тогда, когда заболевание сопровождается инфекционным поражением. В этом случае очень важно провести незамедлительную терапию.
Также симптомами гидронефроза могут быть вздутие живота, постоянная тошнота и сильная рвота, повышенная утомляемость со сниженной работоспособностью.
У детей к признакам заболевания относят:
Как и взрослые, дети жалуются на слабость, головные боли, тошноту. Родителям следует обратить пристальное внимание на здоровье ребенка в том случае, если он отказывается от любимой еды, игр, прогулок, становится вялым и много спит.
Диагностика
Грамотное лечение гидронефроза почки у взрослого или ребенка невозможно без качественного комплексного обследования. Только оно позволяет определить тип заболевания, степень поражения органов и другие особенности патологии.
Методы лечения
Терапию следует начинать как можно раньше. Осуществляться она может двумя основными методами: медикаментозным и хирургическим. Выбор методики делается исключительно врачом. При этом специалист учитывает целый ряд факторов, в числе которых: степень развития заболевания, функциональность органа, возраст и другие индивидуальные особенности пациента, причина гидронефроза и др.
Такое лечение направлено на устранение болевых ощущений, а также на борьбу с инфекцией и предотвращение осложнений. Очень важно не допустить развития мочекаменной болезни и почечной недостаточности.
Врачи могут назначать препараты следующих групп:
Важно! Следует понимать, что в большинстве случаев консервативная терапия не позволяет избавиться от причины заболевания. Она направлена только на устранение симптомов и не допускает хронизации патологии.
Операции проводятся с целью обеспечения нормального оттока мочи и функционирования почки.
При серьезных нарушениях, спровоцированных затрудненным оттоком мочи, проводят:
Важно! Обе эти меры являются временными. Они только обеспечивают нормальный отток мочи, но не справляются с причиной гидронефроза.
Патология устраняется исключительно оперативным путем.
Сегодня могут проводиться:
Опытные врачи, владеющие современными методиками работы, стараются проводить вмешательства малоинвазивными способами. Это позволяет снизить риски возникновения различных осложнений и сократить период реабилитации пациента. Особое внимание уделяется органосохраняющим технологиям.
Вмешательства направлены на пластику лоханки или мочеточника, удаление новообразований, дробление камней или их изъятие из органов и полостей. Если во время обследования выясняют, что работа почки частично или полностью нарушена, могут проводить операции, направленные на ее удаление.
Важно! Даже после удаления почки пациент может вернуться к привычной жизни (с некоторыми ограничениями в физической активности и питании).
Преимущества обращения в МЕДСИ
Почечные аномалии
, MD, University of Rochester Medical Center;
, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек поражает
Почки, как правило, значительно увеличены и содержат небольшие кисты; почечная недостаточность обычно формируется в детском возрасте.
Печень увеличена, характерны перипортальный фиброз, пролиферация желчных протоков и рассеянные кисты; оставшаяся паренхима печени является нормальной. Фиброз вызывает портальную гипертензию в возрасте 5–10 лет, но функция печени нормальная или с незначительными нарушениями.
Тяжесть заболевания и его прогрессирование варьируются. Тяжелый вариант течения может манифестировать пренатально, вскоре после рождения или в раннем детском возрасте ренальными симптомами; менее тяжелые варианты течения проявляются в более старшем или подростковом возрасте и чаще с печеночными симптомами.
Новорожденные с данной патологией имеют выпуклый живот с огромными упругими гладкими симметричными почками. У новорожденных с тяжелым повреждением почек обычно развивается гипоплазия легких, вторичная по отношению к симптомам внутриутробного нарушения функции почек и маловодия.
Диагностика аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек может быть затруднительной, особенно без семейного анамнеза. УЗИ может показать наличие почечных или печеночных кист; для постановки окончательного диагноза может потребоваться биопсия. УЗИ на поздних сроках беременности обычно позволяет предположить диагноз уже внутриутробно. Если послеродовое УЗИ не однозначно, МРТ или КТ могут быть диагностически значимыми. При необходимости, когда клинические критерии не соответствуют, возможно проведение молекулярного теста гена PKHD1.
Аномалии дублирования
Дополнительные системы сбора могут быть односторонними или двусторонними и могут включать почечную лоханку и мочеточник (дополнительная почечная лоханка, двойная или тройная лоханка и мочеточник), чашечку или устья мочеточника. Удвоенная почка имеет одну почечную единицу с более чем одной собирательной системой. Эта аномалия отличается от сросшихся почек тем, что предполагает слияние двух почечных паренхиматозных единиц с отдельными собирательными системами. Некоторые аномалии дублирования имеют эктопию мочеточника с/без уретероцеле Уретероцеле Аномалии мочеточников часто встречаются вместе с почечными аномалиями, но могут развиваться независимо. Осложнения включают: Обструкцию, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфекцию и формирование. Прочитайте дополнительные сведения и/или везикоуретерального рефлюкса Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения (ВУР).
Ведение зависит от анатомии и функционировании каждого отдельно дренируемого сегмента. Хирургическая коррекция может быть необходима для устранения обструкции или ВУР.
Аномалии слияния
Подковообразная почка, наиболее распространенная аномалия слияния, возникает при объединении почечной паренхимы с каждой стороны позвоночного столба в соответствующих (как правило) нижних полюсах; перешеек почечной паренхимы или фиброзной ткани соединяется по средней линии. Мочеточники располагаются медиально и спереди от этого перешейка, в основном, функционируют хорошо. Обструкция, если она присутствует, как правило, является вторичной по отношению к впадению мочеточников высоко в почечную лоханку. Пиелопластика устраняет обструкцию и может быть выполнена без резекции перешейка.
Перекрестная почечная эктопия является второй наиболее распространенной аномалией слияния. Почечная паренхима (представляющая обе почки) находится с одной стороны позвоночника. Один из мочеточников пересекает срединную линию и впадает в мочевой пузырь со стороны, противоположной сросшимся почкам. При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента методом выбора лечения является пиелопластика.
Галетообразная почка развивается гораздо реже. При тазовой дистопии единственной почки она обслуживается двумя собирательными системами и мочеточниками. При наличии обструкции необходима реконструкция.
Мальротация
Мальротации, как правило, имеют небольшое клиническое значение. На УЗИ часто диагностируют гидронефроз. В случае, если врачи подозревают возможную обструкцию, может быть проведена магнитно-резонансная урография или КТ почек.
Мультикистозная дисплазия почки (МКДП)
В этом случае нефункционирующая часть почки состоит из несообщающихся кист, между которыми находятся твердая ткань, состоящая из фиброза, включений хрящей, а также очагов канальцев. Как правило, выявляют также атрезию мочеточника. Противоположная почка, как правило, нормальная, но до 10% пациентов могут иметь пузырно-мочеточниковый рефлюкс Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения или обструкцию мочеточникового сегмента. Часто почки подвергаются прогрессивной инволюции и, в конечном счете, больше не визуализируются на УЗИ. Развитие новообразований, инфекций, и/или артериальной гипертензии встречаются редко.
Большинство экспертов рекомендуют наблюдение для контроля инволюции. Нефрэктомию можно рассматривать при наличии твердой ткани, прогрессивного расширения, или, в редких случаях, гипертензии или разрыва кисты, которая вызывает боль.
Почечная агенезия
Двусторонняя агенезия почек как часть синдрома маловодия, гипоплазии легких, конечностей и лицевых аномалий (классический синдром Поттера) приводит к летальному исходу в течение от нескольких минут до нескольких часов после рождения. Гибель плода является распространенным явлением.
Односторонняя почечная агенезия составляет около 5% почечных аномалий. Многие случаи являются результатом полной внутриутробной инволюции мультикистозной диспластической почки. Обычно она сопровождается агенезией мочеточника с отсутствием ипсилатерального треугольника и устья мочеточника. Тем не менее, надпочечник, находящийся на стороне поражения, не вовлекается в процесс. Лечение не требуется; компенсаторная гипертрофия единственной почки поддерживает нормальную почечную функцию. Поскольку почки имеют общее эмбриональное происхождение с семявыводящими протоками и маткой, мальчики могут иметь отсутствие семявыводящих протоков, а девочки аномалии матки.
Дисплазия почек
При дисплазии почек (гистологический диагноз) почечная сосудистая сеть, канальцы, собирательная система или дренажный аппарат развиваются ненормально. Диагноз почечной дисплазии ставится на основании данных биопсии.
При сегментарной форме дисплазии часто лечение почечной дисплазии не требуется. При обширной дисплазии нарушение функции почек может потребовать нефрологической помощи, включая заместительную почечную терапию.
Эктопия почек
Эктопия почек (аномальное расположение почек) обычно развивается, когда почки не могут подняться из места их формирования в малом тазу; редкое исключение – чрезмерно поднявшаяся почка (торакальная эктопия). Тазовая эктопия увеличивает частоту обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточникового рефлюкса Везикоуретеральный рефлюкс (ВУР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения и поликистозной дисплазии почек.
Обструкция и рефлюкс тяжелой степени могут быть скорректированы хирургическим путем при наличии показаний (если они вызывают артериальную гипертензию, рецидивирующие инфекции или задержку роста почек).
Гипоплазия почек
Аномалии почек
Агенезия почек
Двусторонняя почечная агенезия ( врожденное отсутствие почек), как часть синдрома маловодия (малое количество амниотической жидкости при беременности), легочная гипоплазия (недоразвитие легких у новорожденных) и аномалия лицевого и осевого скелета (классический синдром Поттера) является фатальным для новорожденного в течение нескольких минут до нескольких часов.
Односторонняя почечная агенезия не является редкостью, и обычно сопровождается агенезией мочеточника с отсутствием ипсилатерального треугольника и мочеточникового отверстия. При односторонней агенезии почки специфического лечения не требуется; вторая функционирующая почка компенсаторно гипертрофируется и поддерживает нормальную функцию почек.
Заболеваемость составляет 1 / 10, 000 рожденных детей; поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу является гораздо более распространенным заболеванием и относится к кистозным заболевания почек: аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек. При заболевании по аутосомно-рецессивному типу поражается обе почки и печень. Почки обычно значительно увеличены и содержат небольшое кисты; почечная недостаточность проявляется уже в раннем детстве. Печень увеличена за счет фиброза в области воротной вены и ее внутрипеченочной системы, наблюдается пролиферация желчных путей, и наличие множественных рассеянных кист; остальная часть печеночной паренхимы нормальная. В результате фиброза воротной вены и ее системы образуется портальной гипертензия (повышение давления в системе воротной вены)к возрасту от 5 до 10 лет, но при этом функции печени сохраняются в норме или минимально нарушаются.
Тяжесть и прогрессирование заболевания варьируют. Тяжелая болезнь может проявиться еще внутриутробно (до рождения, в утробе матери)или вскоре после рождения, или в раннем детстве с проявлениями симптомов нарушения функции почек; реже тяжелая степень заболевания проявляется в более позднем детстве или юности с наличием симптомов, связанных с нарушением функции печени.
Пострадавшие новорожденные имеют увеличенный живот из-за наличия огромных, твердых, гладких, симметричных почек. У новорожденных с тяжелой патологией почек обычно имеется легочная гипоплазия (недоразвитие легких), в результате нарушенной функции почек и маловодия, возникшие в утробе матери.
У пациентов в возрасте от 5 до 10 лет могут появиться признаки портальной гипертензии, такие как варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, гиперспленизм (увеличение селезенки с повышенной функцией селезенки). Если заболевание подтверждается в подростковом возрасте, то клинические симптомы проявляются в меньшей степени, увеличение почек менее заметно, почечная недостаточность может быть от легкой до средней степени тяжести, но основными симптомами могут быть симптомы, связанные с портальной гипертензией.
При постановке диагноза могут возникнуть трудности, особенно в случае отсутствия семейного анамнеза (отсутствие заболеваний почечной системы в семье). При выполнении ультразвукового исследования (УЗИ) можно определить наличие почечных и/или печеночных кист; для постановки окончательного диагноза может потребоваться биопсия. Проведение УЗИ в третьем триместре беременности обычно позволяет предварительно выставить диагноз.
Многие новорожденные умирают в первые несколько дней или недель жизни от легочной недостаточности. У большинства детей, кто выживает, развивается прогрессирующая тяжелая почечная недостаточность, требующая незамедлительной трансплантации почек. Существует ограниченный опыт трансплантации почек с или без печеночной трансплантацией. В случае проведения трансплантации пораженных органов, существует возможность контролирования гиперспленизма (увеличение селезенки с повышенной функцией селезенки) для избегания трудностей с гиперспленизм-индуцированной лейкопенией, что увеличивает риск системных инфекций. С целью терапии портальной гипертензии могут проводиться порто-кавальные и сплено-ренальные шунтирования, которые приводят к сокращению заболеваемости, но не смертности.
Аномалия количества
Многочисленные собирательные системы могут быть односторонними или двусторонними, с вовлечением почечных лоханок и мочеточников (дополнительные (двойные или тройные) почечные лоханки и мочеточник), чашечек или мочеточниковых отверстий. Двойная почка, которая включает одну почечную масса с более чем одной собирательной системой, отличается от подковообразной почки, которая включает в себя слияние двух масс почечной паренхимы. Некоторые аномалии сочетаются с эктопией мочеточника, в свою очередь, проявляясь с или без уретероцеле (расширение мочеточника, выбухающего в полость мочевой пузырь). Ведение пациентов с количественной аномалией мочеполовой системы зависит от анатомического и функционального состояния каждого отдельного дренирующего сегмента. Хирургическое вмешательство применяется при обструкции мочеполовых путей или при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.
Аномалия формы
При аномалии формы почки соединяются между собой, при этом мочеточники входят в мочевой пузырь по отдельности, каждый со своей стороны. Называется такая почка подковообразной. При данной аномалии увеличивается риск обструкции верхней трети мочеточника, пузырно-мочеточникового рефлюкса, врожденного поликистоза почек, а также травматизма от передней брюшной стенки.
Подковообразная почка, наиболее распространенная аномалия формы, является результатом слияния паренхимы двух почек своими нижними полюсами или основаниями с каждой стороны от позвоночного канала. Мочеточники от подковообразной почки направляются медиально и вперед выше перешейка (места соединения), полноценно функционируя. Обструкция, если присутствует, как правило, является вторичной в результате высокого отхождения мочеточников из лоханок почек. Для устранения обструкции проводится пиелопластика, при этом возможно ее проведение без резекции перешейка.
Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия (смещение одной или другой почек на противоположную сторону от позвоночника) относится также к аномалиям формы и занимает второе место по распространенности среди данной группы аномалий. Почечная паренхима (представляющая обе почки) находится на одной стороне по отношению к позвоночному столбу. Один из мочеточников пересекает среднюю линию и впадает в мочевой пузырь на стороне, противоположной почке. При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента пиелопластика является методом выбора.
Сращение почки в области лоханок (дискообразная почка) гораздо менее распространенная аномалия формы. При этом существует одна единственная лоханка, которая собирает мочу из двух коллекционных систем (двух почек), и далее моча оттекает по двум мочеточникам. Если присутствует обструкция на каком-либо сегменте мочевыделительной системы, необходима реконструкция (хирургическое вмешательство).
Мальротация почки
Мальротация почки обычно не имеет клинического значения. При этом происходит разворот почечной лоханки кпереди. Данная патология обнаруживается при проведении ультразвукового исследования, которое выявляет гидронефроз. Для подтверждения диагноза необходимо провести внутривенную урографию, которая точнее определит расположение почки по отношению к оси и определит анатомическое и функциональное состояние собирательной системы.
Диспластический мультикистоз почки
При данном состоянии нефункционирующий почечный блок состоит из несообщающихся кист с оболочкой, состоящей из фиброзной ткани, основных канальцев, и очагов хряща. Как правило, также присутствует атрезия (незаращение) мочеточников. Нередко развивается опухоль или инфекция почек, а также может развиться гипертония. Большинство урологов рекомендует динамическое наблюдение у специалистов, но существует также мнение, что необходимо удаление пораженной почки (особенно при наличии множественных больших кист, нарушающих функцию органа) с последующей трансплантацией.
Почечная дисплазия
При почечной дисплазии почечная сосудистая сеть, канальцы, собирательные протоки, или дренажный аппарат развиваются ненормально. Диагноз устанавливается путем биопсии. Если дисплазия является сегментарной, лечение очень часто не является необходимым. Если дисплазия обширная и присутствует почечная дисфункция, то необходима трансплантация почки.
Почечная эктопия
Эктопия почек, ненормальное расположение почек, как правило, когда происходит смещение почки из ее ложа в малый таз (тазовое расположение); редкое исключение происходит при смещении почки вверх в сравнении с ее физиологическим ложем (грудное расположение). Эктопия таза увеличивает частоту обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточникового рефлюкса и диспластический мультикистоз почек. Обструкция устраняется хирургическим путем. Тяжелая степень пузырно-мочеточникового рефлюкса также подвергается оперативному вмешательству в случае прямых показаний, которые определяет ваш доктор (например, такие осложнения, как гипертония, инфицирование, или гипоплазия почки).
Гипоплазия почки
Гипоплазия почки обычно возникает из-за неадекватного развития почки у зародыша, при этом развивается почка с уменьшенными размерами, но с нормальной гистологической структурой. Если гипоплазия развивается в одном или нескольких сегментов почки, вероятно возникновение гипертензии. В этой ситуации необходимо хирургическое лечение. На сегодняшний день наиболее предпочитаемыми и наименее инвазивными методами хирургического лечения при данной патологии являются фокальные методы лечения.