Маргинальная зона что это

«Клинические рекомендации «Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых» (утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ЛИМФОМА ИЗ КЛЕТОК МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ У ВЗРОСЛЫХ

Год утверждения (частота пересмотра): 2017 (пересмотр каждые 2 года)

— Национальное гематологическое общество Российское профессиональное общество онкогематологов

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

лимфома слизистых оболочек

Термины и определения

1. Краткая информация

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных B-клеточных новообразований, происходящих из B-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания). Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

Выделяют три типа ЛМЗ:

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

— Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее: [1, 3, 4].

1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Комментарии: Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.

2.2 Физикальное обследование

1. Проведение пальпации всех групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта, конъюнктивы глаз.

2. Определение наличия B-симптомов.

2.3 Лабораторная диагностика

2.3.1. Обязательные тесты лабораторной 2.5. Стадирование, формулирование диагноза

MALT-лимфомы желудка стадируют согласно системе стадирования лимфом ЖКТ Лугано (см. табл. 1). Другие лимфомы маргинальной зоны стадируют согласно классификации Ann Arbor.

Таблица 1. Стадирование лимфом желудка: сравнение классификаций [1, 3].

Схема стадирования лимфом ЖКТ (Лугано, 1993 г.)

Стадия по Ann Arbor

Поражение ограничено ЖКТ

IE1 слизистая, подслизистая

IE2 мышечный слой, сероза

Распространение на брюшную полость

IIE1 вовлечение ближайших локальных л/у

IIE2 вовлечение отдаленных регионарных узлов

Пенетрация серозы и переход на соседние органы и ткани

Инвазия прилежащих структур

Диссеминированное экстранодальное поражение или поражение наддиафрагмальных л/у

Поражение л/у по обе стороны диафрагмы, отдаленные метастазы (КМ, дополнительные экстранодальные очаги)

3.1 больных MALT-лимфомой желудка

— Рекомендуется: эрадикационная антихеликобактерная антибиотикотерапия

Комментарий: проводится при выявлении инфицированности pylori больным IE1 стадии (в соответствии с рекомендациями консенсуса Maacmpuxm-IV/Флоренция 2010 г.) с эндоскопическим подтверждением эрадикации H. pylori через 3 месяца или раньше, если симптомы лимфомы сохраняются на фоне антибиотикотерапии.

Комментарии: проводится при выявлении транслокации 11; 18 после антихеликобактерной терапии, вне зависимости от ее эффективности

— Рекомендуется: динамическое наблюдение.

Комментарии: при морфологически доказанной регрессии лимфомы и эрадикации H. pylori через 3 месяца

— Рекомендуется: антихеликобактерная терапия второй линии до полной эрадикации инфекции.

Комментарии: при сохранении H. pylori

Комментарии: проводится при отсутствии регрессии лимфомы на фоне антихеликобактерной антибиотикотерапии. При каждом сеансе облучения желудок должен быть одинакового объема

— Рекомендуется: выжидательная тактика с регулярным эндоскопическим мониторингом (каждые 3 месяца) для решения вопроса о лучевой терапии или химиотерапии с ритуксимабом через 3 месяца.

Комментарии: проводится при эрадикации возбудителя, но наличии лимфомы без клинических симптомов

— Рекомендуется: лучевая терапия больным ранними стадиями MALT-лимфомы желудка (программа такая же, как при неэффективности антибиотикотерапии)

— Рекомендуется: монотерапия ритуксимабом

Комментарии: проводится при наличии противопоказаний к лучевой терапии

3.1.3. Стадия IIIE, IV

Комментарии: Установление диагноза MALT-лимфомы других локализаций не является показанием к немедленному началу нодальных лимфом маргинальной зоны

— Рекомендовано: больные нодальными лимфомами маргинальной зоны должны получать

— Рекомендовано: динамическое наблюдение при отсутствии показаний к лечению.

Комментарии: показаниями к началу лечения больных ЛМЗ селезенки являются спленомегалия или прогрессирующая цитопения.

— Рекомендовано: при наличии показаний к лечению, выявлении вируса гепатита C рекомендуется проведение терапии вирусного гепатита (интерферон-альфа, рибавирин).

— Рекомендовано: при негативных результатах обследования на гепатит C или противопоказаниях к противовирусному лечению больным со спленомегалией проводится монотерапия ритуксимабом, полихимиотерапия с ритуксимабом или выполнение спленэктомии.

Комментарии: выбор тактики лечения при наличии показаний осуществляется на основании диагностики вируса гепатита C.

Специальных методов реабилитации при ЛМЗ не существует. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологии. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры.

Достоверных методов профилактики ЛМЗ не доказано, однако, учитывая инфекционные факторы, ведущие к развитию заболевания, эрадикация соответствующих инфекций может рассматриваться как профилактика MALT-ом.

Диспансерное наблюдение гематологом или онкологом осуществляется в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Ошибки и необоснованные назначения

— Не рекомендуется выполнение пункции лимфоузла (очага поражения)

Комментарии: диагноз лимфомы не может быть установлен по пунктату, без полноценного гистологического и гистохимического исследования

6.2 Лимфомы и беременность

— Рекомендуется со всеми больными детородного возраста обоих полов обсуждать вопрос о возможности криоконсервации спермы или ткани яичника перед началом терапии.

Комментарии: химиотерапия и облучение области таза могут привести к необратимой стерильности пациента

— Рекомендуется с женщинами детородного возраста обсуждать вопрос о необходимости гормональной защиты от беременности, а также о методах возможной гормональной защиты яичников при проведении интенсивных программ лечения.

Прогноз определяется в соответствии со шкалой MIPI. Прогноз также напрямую зависит от полноценной и своевременной диагностики, и применения адекватной тактики лечения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнена биопсия лимфоузла (очага поражения) с цитологическим, морфологическим, иммуногистохимическим исследованиями

Выполнен клинический анализ крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула)

Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты, кальций)

Выполнено КТ/УЗИ/МРТ грудной полости, брюшной полости, малого таза, дополнительных очагов поражения

Выполнена трепанобиопсии с гистологическим исследованием костного мозга

4. Маев И.В., Самсонов А.А., Андреев Д.Н., Кочетов С.А. Эволюция представлений о диагностике и лечении инфекции Helicobacter pylori (по материалам консенсуса Маастрихт, Флоренция, 2010). Вестник практического врача. Спецвыпуск 1. 2012

8. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., eds. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues (ed 4th). Lyon: IARC; 2008

27. Arcaini L, Vallisa D, Merli M, et al. Hematological response to antiviral treatment in 94 patients with indolent B-cell lymphomas associated with hepatitis C virus infection: a study of the Fondazione Italiana Linfomi (FIL). Ann Oncol 2011; 22 (Supp 4): Abstract 138

СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ

Поддубная Ирина Владимировна. Член-корреспондент РАН, заслуженный деятель образования РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой онкологии, проректор по учебной работе и международному сотрудничеству ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» РМАПО) МЗ РФ, г. Москва

Птушкин Вадим Вадимович. Доктор медицинских наук, врач-гематолог, заместитель главного врача ГКБ им С.П. Боткина по гематологии, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Главный внештатный специалист гематолог-трансфузиолог Департамента здравоохранения города Москвы

МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Методология сбора доказательств

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором > 0.3;

Поиск в электронных базах данных.

Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных PUBMED и MEDLINE. Глубина поиска составляла 30 лет.

Методы, использованные для анализа доказательств:

— Обзоры опубликованных метаанализов;

— Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для качества и силы доказательств:

— Оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой схемой доказательств (табл. 4, 5).

В настоящих клинических рекомендациях в квадратных скобках приведены уровни доказательности рекомендаций, в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO).

Уровни и степени доказательности

Как минимум одно крупное рандомизированное контролируемое исследование высокого качества (с низкой вероятностью ошибок) или мета-анализ гомогенных рандомизированных исследований высокого качества

Небольшие рандомизированные исследования или крупные рандомизированные исследования с высокой вероятностью ошибок. Мета-анализ подобных исследований или мета-анализ гетерогенных исследований

Проспективные когортные исследования

Ретроспективные когортные исследования или исследования «случай-контроль»

Исследования без контрольной группы, отдельные случаи, мнение экспертов

Достоверные данные о высокой клинической эффективности, настоятельно рекомендуется

Достоверные или убедительные данные об умеренной клинической эффективности, рекомендуется

Недостоверные данные об эффективности, которая не перевешивает риск или недостатки лечения (нежелательные явления, стоимость и т.д.), может применяться как один из вариантов

Доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива.

Методология валидизации рекомендаций

Методы валидизации рекомендаций:

— Внешняя экспертная оценка;

— Внутренняя экспертная оценка.

Описание методики валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, насколько качественно интерпретированы доказательства и разработаны рекомендации. Также была проведена экспертная оценка изложения рекомендаций и их доступности для понимания.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами авторского коллектива, которые пришли к заключению, что все существенные замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке сведен к минимуму.

Клинические рекомендации утверждены на XIII Российской конференции с международным участием «Злокачественные лимфомы» в 2016.

КР400. Хронический болевой синдром (ХБС) у взрослых пациентов, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/708)

АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА

АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА ПРИ ЛМЗ

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

— Часто при лимфоме выявляют сразу распространенную стадию заболевания. Это связано с тем, что лимфоидные клетки циркулируют по всему организму с током крови и лимфы. Однако то, что большинство лимфом диагностируются в распространенных стадиях, не означает плохого прогноза. Лимфомы поддаются терапии значительно лучше многих других опухолей, и многие варианты лимфомы сегодня можно вылечить полностью.

— Течение неходжкинских лимфом также бывает разным. Некоторые текут длительно, годами и десятилетиями, и даже не требуют лечения. Другие характеризуются более агрессивным течением. По клиническому течению неходжкинские лимфомы подразделяются на агрессивные и вялотекущие.

— Некоторые лимфомы часто сопровождаются вовлечением костного мозга и крови, это не столь принципиально. Важнее, из каких клеток лимфома произошла, и какие поломки они несут.

Лимфомы маргинальной зоны также относятся к группе вялотекущих лимфом. Они подразделяются на три категории в зависимости от того, где локализуется лимфома.

— Ко второй группе лимфом маргинальной зоны относятся лимфомы, растущие в лимфатических узлах. От других нодальных лимфом они отличаются тем, как выглядят под микроскопом, молекулярными признаками.

— Наконец, третий вариант лимфомы маргинальной зоны возникает в селезенке. Селезеночная лимфома маргинальной зоны имеет очень характерные признаки.

Все лимфомы маргинальной зоны имеют благоприятный прогноз.

Источник

Лимфома маргинальной зоны

Содержание Скрыть

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.

Первые признаки развития патологии появляются уже на поздних стадиях, что значительно затрудняет диагностику в начале течения процесса. Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как стадия онкозаболевания и степень его распространенности.

Что такое

Лимфома – это злокачественный патологический процесс, для которого характерно поражение лимфатической ткани, узлов и внутренних органов раковыми клетками.

Заболевание развивается быстрыми темпами, чему способствует движение атипичных лимфоцитов за счет лимфосистемы и кровотока.

Маргинальная зона представлена в виде области, где граничит белый и красный лимфоузлы, и располагается около маргинального синуса.

Классификация

Исходя из механизма развития и проявления, лимфома подразделяется на несколько видов.

Экстрадональная

В формировании данной разновидности принимают участие несколько типов патологических клеток. Кроме того, что опухоль поражает лимфатические узлы, она также может распространяться на область желудка.

В пораженных тканях можно обнаружить большое количество инфильтратов, местом локализации которых становится слой эпителия, покрывающего орган. При этом ткани, расположенные вокруг очага поражения, отторгаются.

Фолликулярная

Опухоль имеет минимальный уровень злокачественности местом локализации в большинстве случаев становится поверхность лимфоузлов. Несмотря на то что процесс имеет низкую злокачественность, полное излечение диссеминированной формы возможно лишь в редких случаях.

Кроме того, что такая форма имеет общую для всех лимфом симптоматику, она может развиваться бессимптомно до завершающей стадии течения патологического процесса. В большинстве ситуаций обнаружить ее удается только тогда, когда поражается костный мозг.

Мантийная

Это патологический процесс, который локализуется в мантийной зоне лимфатического узла. Отличие данной формы в том, что она имеет высокую степень злокачественности и агрессивное развитие. Атипичными клетками прежде всего поражаются лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт и селезенка.

Такая разновидность лимфомы часто выражается в инфильтративной форме, при которой происходит поражение всех слоев органа, в результате чего быстро происходит нарушение его функционирования.

Прогноз в этом случае будет неблагоприятный, так как обнаруживают болезнь уже на последнем этапе течения.

Из малых лимфоцитов

Сюда также относят лимфоидную лейкемию хронического характера. Оба эти заболевания имеют сходство в клиническом течении и происхождении. Отличаются между собой только степенью поражения сосудов системы кроветворения и вовлечения в процесс периферической крови.

При заболевании из малых лимфоцитов раковые клетки в составе кровяной жидкости отсутствуют. Во втором случае их обнаруживается большое количество, при этом отмечается их свободная циркуляция по кровотоку, что приводит к их скоплению в костном мозге, лимфатических узлах и других внутренних органах.

Из клеток зоны селезенки

Злокачественная опухоль имеет точную локализацию, на фоне чего происходит полное поражение органа. Патологический процесс уже на ранних этапах сопровождается характерной симптоматикой, проявляющейся в виде увеличенных размеров селезенки, которые без труда обнаруживаются во время пальпирования пораженного участка.

По мере прогрессирования происходит сдавливание опухолью кишечника и желудка, что приводит к нарушению их нормальной работы.

Лимфоплазмоцитарная

Опухолевое образование развивается медленными темпами. Поражению подвергаются не только узлы лимфатической системы, но и отдаленные жизненно важные органы.

Болезнь в редких случаях может проявляться сопутствующими симптомами в начале своего развития. Однако выявить онкологический процесс можно при проведении лабораторного исследования кровяной жидкости. О наличии заболевания будут свидетельствовать показатели гемоглобина и низкая скорость оседания эритроцитов.

Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.

Одним из наиболее характерных признаков являются высыпания на поверхности кожного покрова, которые распространяются по всему телу пациента.

Нодулярная В-клеточная

Местом локализации становятся лимфоузлы с распространением раковых клеток по всей территории. В большинстве случаев поражению подвергаются паховая область, подмышечные впадины и шея.

Стадии

Кроме того, что лимфома маргинальной зоны классифицируется на несколько форм, она также проходит 4 стадии в своем формировании.

Первая

Поражению может подвергаться один или несколько узлов, состоящих в оной региональной группе. При наличии подстадии IЕ уже охватывается и сам орган с максимальным поражением лимфоидной ткани, который расположен с той же стороны, что и узлы.

Вторая

Поражаются все региональные узлы, локализующиеся на одной стороне. Подстадия IIЕ характеризуется распространением ракового процесса на рядом расположенные ткани и органы.

Третья

Охватываются все структуры, расположенные с двух сторон по отношению к диафрагме. В этом случае различают три подстадии:

Четвертая

На этом этапе отмечается отдаленное метастазирование, при котором наблюдается полное или частичное нарушение работы пораженных органов и систем.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы, способствующие развитию онкологического процесса, так и не удалось. Вероятность появления заболевания возрастает на фоне аутоиммунных патологий и хронического инфицирования организма.

К основным причинам, повышающим риск появления болезни, относят:

Кроме того, выделяют несколько возбудителей, которые также могут выступать в качестве провокаторов формирования лимфомы маргинальной зоны. К ним относят боррелии, хламидию, кампилобактерии и вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы

При наличии лимфомы неходжкинского типа в первую очередь проявляются неспецифические признаки:

Начало патологии сопровождается увеличением пораженного органа. При незначительном механическом воздействии можно почувствовать болезненные ощущения.

По мере прогрессирования происходит начинают увеличиваться лимфоузлы, которые также сопровождаются болезненностью и дискомфортом. После еды пациента может тошнить.

Третья степень характеризуется значительным увеличением органа в размере, в результате чего происходит сдавливание рядом расположенных тканей и систем.

На завершающей стадии клиническая картина становится ярко выраженной. Боли приобретают регулярный характер и не купируются обезболивающими медикаментозными средствами.

Диагностика

При подозрении на лимфому маргинальной зоны в первую очередь проводят анализ кровяной жидкости. Данная процедура необходима для оценки общего состояния больного и работы некоторых органов, например, печени или почек.

Чтобы поставить максимально точный диагноз, проводится гистологическое исследование фрагмента пораженной ткани, которую извлекают в ходе проведения биопсии. Основная задача такого метода заключается в точном подтверждении или опровержении наличия злокачественных клеток.

Также важно проведение дифференциальной диагностики, которая позволит исключить такие патологические процессы, как болезнь Ходжкина.

Источник

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых

Оглавление

Ключевые слова

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания). Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

1.4 Кодирование по МКБ 10

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)

Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].

Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++)

Комментарии: Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется:[1,3,4].

Проведение пальпации всех групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта, конъюнктивы глаз.

Определение наличия В-симптомов.

Определение статуса по ECOG (0-4)

Исследование областей, прилежащих к зоне нодального поражения, для исключения распространения экстранодальных ЛМЗ на лимфоузлы: подмышечные л/у – легкие, молочная железа, кожа; медиастинальные л/у – легкие; л/у брюшной полости – селезенка и ЖКТ; паховые и подвздошные л/у – ЖКТ и кожа; все отделы пищеварительной трубки при поражении желудка.

При обследовании больных нодальными ЛМЗ л/у шеи – глаза, околоушные и другие слюнные железы, щитовидная железа

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++)

2.3 Лабораторная диагностика

2.3.1. Обязательные тесты лабораторной диагностики:

Рекомендуется для диагностики ЛМЗ проведение обязательных лабораторных тестов [1?6, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: получение максимального количества данных способствует правильной диагностике ЛМЗ.

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: развернутый клинический анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов

Рекомендуется биохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для оценки функционального состояния внутренних органов и выявления сопутствующей патологии.

Рекомендуется коагулограмма.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется исследование крови на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к вирусам гепатитов В и С и проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР) на эти вирусы..

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется количественный иммунохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

Комментарии: для исключения моноклональной серкеции.

Рекомендуется цитологическое и гистологическое исследование костного мозга.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется выполнение биопсии лимфоузла или очага поражения с морфологическим (цитологическим и гистологическим) исследованием.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: диагноз лимфомы устанавливают только на основании морфологического исследования биоптата. Морфологическое исследование проводится с помощью гистологического и иммуногистохимического методов. В части случаев необходимо проведение цитологического, молекулярно-биологических и генетических тестов. Одно цитологическое исследование пунктатов или мазков-отпечатков лимфатических узлов или других опухолевых очагов не является достаточным основанием для нозологической верификации лимфом.

Рекомендуется гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.[3,4].

Комментарии: Морфологическое исследование пунктата костного мозга (стернального или др.) не заменяет гистологическое исследование трепанобиоптата.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется при наличии лимфоцитоза выполнение иммунофенотипирования (ИФТ) методом проточной цитометрии.[3,4].

Комментарии: выполнение ИФТ обязательно при наличии лимфоцитоза в общем анализе крови (независимо от числа лейкоцитов), или в миелограмме, а также при преобладании лимфоидных клеток, атипичных лимфоцитов или клеток с бластной морфологией в плевральной, асцитической или других биологических жидкостях. Выполнение ИФТ позволяет быстро провести дифференциальную диагностику опухолевого и реактивного лимфоцитоза, что важно для определения дальнейшей тактики обследования пациента. Материалом для ИФТ могут служить клетки крови, костного мозга, выпотных жидкостей, бронхоальвеолярного смыва, ликвора, гомогенизированные образцы тканей (селезенка, лимфатические узлы и т.д.), клеточная суспензия, полученная при аспирационной тонкоигольной пункции лимфатических узлов.

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Рекомендуется проведение биопсии дополнительных очагов поражения.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

Комментарии: при определении стадии опухолевого процесса может потребоваться биопсия других очагов поражения, если нельзя исключить их опухолевую природу другими способами.

Рекомендуется выполнение повторной биопсии и морфологического исследования пораженных лимфатических узлов или очагов, расположенных экстранодально при рецидиве или прогрессировании заболевания.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: повторная биопсия позволит уточнить морологический вариант рецидива/прогрессии, исключить неопухолевое поражение (например, туберкулез, грибковая инвазия, вторая опухоль). Повторная биопсия также показана при наличии резидуальных очагов для подтверждения ремиссии.

Рекомендуется цитогенетическое исследование для исключения t(11;18).

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

2.3.2. Потенциально информативные методы лабораторного обследования:

Рекомендуется при некоторых вариантах MALT-лимфом других локализаций определение ассоциированного с данным вариантом инфекционного агента (исследование Borrelia burgdorferi при ЛМЗ кожи, исследование Chlamydophila psittaci при ЛМЗ орбиты).[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2+)

2.4. Инструментальная диагностика

Рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнить рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях (при невозможности выполнения КТ)[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнение УЗИ периферических лимфатических, внутрибрюшных и забрюшинных узлов и органов брюшной полости [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнение ЭКГ и Эхо-КГ [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования желудка [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: При MALT-лимфоме желудка необходимо выполнение гастроскопии и при возможности ЭХО-гастроскопии с множественной биопсией пораженных и визуально неизмененных участков слизистой. Обязательно исследование Helicobacter Pylori; при негативном результате – неинвазивная диагностика данного возбудителя: антиген в стуле, уреазный дыхательный тест, антитела в крови.

Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования кишечника. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: позволяют исключить наличие других очагов опухоли.

2.5. Стадирование, формулирование диагноза

MALT-лимфомы желудка стадируют согласно системе стадирования лимфом ЖКТ Лугано (см. табл. 1). Другие лимфомы маргинальной зоны стадируют согласно классификации Ann Arbor.

Таблица 1. Стадирование лимфом желудка: сравнение классификаций [1,3].

Схема стадирования лимфом ЖКТ (Лугано, 1993 г.)

Источник