Миелоидный ряд что это

Защитная роль миелоидных клеток при воспалении

Миелоидные клетки представляют собой основной клеточный компонент врожденных иммунных ответов. Миелоидные клетки включают моноциты и макрофаги, гранулоциты (нейтрофилы, базофилы и эозинофилы) и дендритные клетки (DC). Роль миелоидных клеток широко описана как при физиологических, так и при патологических состояниях. Все ткани или органы оснащены резидентными миелоидными клетками, такими как паренхиматозная микроглия в головном мозге, которые способствуют поддержанию гомеостаза. Более того, в случае инфекции или повреждения ткани другие миелоидные клетки, такие как моноциты или гранулоциты (особенно нейтрофилы), могут быть привлечены из кровотока, сначала для усиления воспаления, а затем для участия в восстановлении и регенерации.

Ткани центральной нервной системы (ЦНС), включая головной мозг, глаз и спинной мозг, обладают иммунитетом, изолированы от кровообращения комплексом барьеров и оснащены собственной популяцией миелоидных клеток, резидентной микроглией. Исходя из классической точки зрения иммунно-мозговых взаимодействий и вклада таких взаимодействий в прогрессирование рассеянного склероза, аутоиммунного воспалительного заболевания ЦНС, проникающие макрофаги традиционно рассматривались как враги нервной системы

Микроглия

Микроглия возникает из предшественников CD45 костного мозга, которые колонизируют мозг плода и играют ключевую роль в воспалительных состояниях центральной нервной системы. Паренхиматозная микроглия является незарегистрированными миелоидными предшественниками незрелых дендритных клеток и макрофагов по нескольким критериям, включая поверхностную экспрессию «пустого» белка MHC класса II и их профиль цистеиновой протеазы (катепсина).

Функциональная гетерогенность макрофагов распознается за пределами центральной нервной системы (ЦНС), где альтернативно активированные макрофаги могут выполнять иммуноразрешающие функции. Такая функциональная гетерогенность в ЦНС в значительной степени игнорировалась в отношении резидентной микроглии и миелоидных клеток, рекрутированных из крови после травмы или заболевания, ранее определяемой как микроглия, полученная из крови; оба были восприняты как вредные.

Источник

Острый миелоидный лейкоз

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз – это поражение костного мозга, из-за которого измененные белые кровяные клетки размножаются слишком быстро.

Заболевание, которое обыватели называют «раком крови», может возникнуть у людей любого пола и возраста, но чаще всего встречается у мужчин от 65 лет и старше.

Как развивается острый миелоидный лейкоз?

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) начинается в костном мозге – мягкой внутренней части костей, состоящей из жировых и кроветворных клеток, включая стволовые, которые становятся:

Лейкоз начинается с изменения ДНК – содержащейся в каждой клетке нашего тела молекулы, в которой зашифрована вся информация об организме. Такие «поломки» возникают из-за воздействия химикатов, радиации, различных заболеваний или случайных сбоев, и приводят к производству слишком большого количества бластов – быстро растущих незрелых, то есть не работающих белых кровяных телец.

Нормальные бласты со временем превращаются в полезные клетки крови, а при лейкозе они становятся опухолевыми, активно размножаются и постепенно вытесняют нормальные, что приводит к ряду тяжелых последствий. У здорового человека их не много – они составляют 5% или меньше от костного мозга, а в крови не обнаруживаются. Для того, чтобы врач поставил диагноз «острый миелоидный лейкоз», их должно быть не менее 20%.

Такие клетки не просто циркулируют по организму – они распространяются в различные органы, включая лимфатические узлы, печень, селезенку, яички, головной и спинной мозг, скапливаются и повреждают их.

Врачи выделяют две основных формы миелоидного лейкоза:
— острый – развивающийся внезапно и быстро;
— и хронический – при данном типе заболевания бласты вытесняют здоровые клетки крови гораздо медленнее, чем при остром.

Причины возникновения острого миелоидного лейкоза

Точные причины развития данного заболевания врачам до сих пор не известны – они знают лишь о факторах, которые могут спровоцировать его возникновение:

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Признаки лейкоза проявляются примерно одинаково как у детей, так и у взрослых, и могут выглядеть следующим образом:

Диагностика острого миелоидного лейкоза

Тщательная диагностика крайне важна, поскольку в ее ходе доктор может не только установить сам факт наличия заболевания, но и понять, какое именно лечение подходит конкретному пациенту.

Диагностика начинается с обычного медицинского осмотра и поисков синяков, кровоподтеков или возможных признаков инфекции, после чего назначается целый ряд процедур:

Лечение острого миелоидного лейкоза

Борьба с лейкозом – задача сложная и требует участия сразу нескольких врачей – не только гематолога, но и онколога, химиотерапевта и других.

В Онкоцентре «Лапино-2» есть целая команда отличных специалистов, которые не просто быстро выявят заболевание, но и проведут любые необходимые лечебные процедуры.
Вам не придется задаваться вопросом «что делать?» и «к кому обращаться?» – у нас вы получите четкий план действий, следуя которому пройдете терапию без очередей, задержек и нервов.

При лечении миелоидного лейкоза врачи применяют несколько методов.

Статус острого миелоидного лейкоза после лечения

Долгосрочные прогнозы каждого пациента в немалой степени зависят от того, насколько хорошо и быстро заболевание поддается лечению: чем лучше первая реакция организма, тем оптимистичнее перспективы.

Активное заболевание: после лечения в костном мозге есть больше 5% бластов, либо после проведенной терапии произошел рецидив – возвращение болезни.

Прогнозы и выживаемость при остром миелоидном лейкозе

Перспективы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов.

Для каждого вида заболевания есть своя статистика.

После индукции – первого же курса химиотерапии выходят в ремиссию, то есть нормализуют количество клеток крови, около 90% обладателей острого промиелоцитарного лейкоза. Для всех остальных типов эта цифра составляет примерно 67%.

Кроме того, многие люди 60+ не реагируют на лечение, и всего лишь у половины из них после индукции наступает ремиссия.

У детей статистика своя: от 85% до 90% из них выходят в ремиссию после индукции, а их пятилетняя выживаемость составляет от 60% до 70%.

Источник

Миелоидный ряд что это

На основании общеклинического анализа крови сложно дать оценку состояния гемопоэза. Более полное представление дает изучение костного мозга (цитологическое, цитохимическое и др.).

Цитологический анализ костного мозга играет большую роль в диагностике заболеваний кроветворной системы. Подсчет миелограммы дает представление о характере эритропоэза (нормобластический или мегалобластический), позволяет обнаружить клетки, характерные для различных заболеваний системы крови (множественной миеломы, острых лейкозов, хронического миелолейкоза, хронического лимфолейкоза, лейкемизированных неходжкинских лимфом, болезни Гоше, Ниманна-Пика, метастазов рака в костном мозге и др.).

Данные миелограммы необходимы для проведения дифференциального диагноза с лейкемоидными реакциями. Сопоставление данных костномозгового кроветворения с картиной периферической крови и клинической симптоматикой позволяет уточнить причину анемии.

Имеются абсолютные и относительные показания к стернальной пункции.
Абсолютные показания: все анемии (кроме типичной железодефицитной), различные цитопении (одноростковая, двуростковая, панцитопения), острые лейкозы, хронические лейкозы в начальной стадии (для подтверждения диагноза и исключения лейкемоидных реакций), выраженное изолированное увеличение СОЭ (для исключения множественной миеломы и макроглобулинемии Вальденстрема), подозрение на метастазы злокачественной опухоли в костном мозге.
Относительные показания: железодефицитные анемии, хронические лейкозы в развернутой стадии.

Аспирационная биопсия костного мозга является технически простым, безопасным и легкодоступным методом. Наиболее часто используется стернальная пункция, предложенная в 1927 г. М. И. Аринкиным и впервые выполненная на кафедре факультетской терапии Военно-медицинской академии. При необходимости можно пунктировать гребень или бугристость подвздошной кости, у детей — пяточную кость. Пункция грудины выполняется иглой И. А. Кассирского с предохранительным щитком. После взятия аспирата костного мозга производят подсчет количества миелокариоцитов, мегакариоцитов, ретикулоцитов, готовят мазки для подсчета миелограммы.

Нормальная миелограмма

Миелокариоциты миелограммы. У здоровых людей количество миелокариоцитов (всех ядросодержащих клеток костного мозга) в камере Горяева составляет 50-250•10 9 /л.

Мегакариоциты миелограммы. Нормальное количество мегакариоцитов в камере Фукса-Розенталя составляет 0,05-0,1•10 6 /л. Необходимо также определять количество мегакариоцитов в окрашенных мазках в 250 полях зрения под малым увеличением и при подсчете миелограммы в процентах.

Следует помнить, что снижение уровня миелокариоцитов и мегакариоцитов в миелограмме отмечается также при разведении аспирата периферической кровью (технические погрешности при выполнении стернальной пункции).

Ретикулоциты миелограммы. Нормальное количество ретикулоцитов в костном мозге составляет 20-30%о. Увеличение их числа наблюдается при гемолитических и постгеморрагических анемиях.

Морфологический анализ клеток костного мозга (подсчет миелограммы) производят на 500 клеток костного мозга, после чего вычисляют процентное содержание каждого вида клеток.

При анализе миелограммы необходимо оценить клеточность костного мозга (нормо-, гипо- или гиперклеточный), дать качественную характеристику всех клеточных рядов с определением индексов созревания, лейкоэритробластического соотношения, характера эритропоэза (нормобластический, мегалобластический или с мегалобластоидными чертами) и количества митозов. Отдельно следует оценить мегакариоцитопоэз (количество и функция мегакариоцитов).

Костномозговой индекс созревания нейтрофилов определяется по формуле: (промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты)/ (палочкоядерные + сегментоядерные нейтрофилы)
В норме костномозговой индекс созревания нейтрофилов равен 0,6-0,8.

Индекс созревания эритроидных клеток определяется по формуле: (полихроматофильные + оксифильные нормоциты)/(эритробласты + базофильные + полихроматофильные + оксифильные нормоциты)
В норме индекс созревания эритроидных клеток равен 0,8-0,9.

Уменьшение индекса свидетельствует о задержке гемоглобинизации и/или преобладании молодых базофильных нормоцитов, дает возможность ориентировочно оценить запасы и обмен железа в организме.

Лейкоэритробластическое соотношение определяется по формуле: (гранулоциты): (ядросодержащие клетки эритроидного ряда) и в норме составляет 3-4:1.

Количество митозов в норме составляет 3,5 на 1000 для клеток гранулоцитарного ряда и 5 на 1000 — для клеток эритроидного ряда.

Заключение по миелограмме не должно быть категоричным, поскольку для постановки диагноза необходимо учитывать клинические данные и показатели периферической крови.

Для более полной характеристики гемопоэза, особенно мегакариоцитопоэза, в ряде случаев требуется гистологическое исследование костного мозга методом трепанобиопсии.

Определение сидеробластов и сидероцитов в миелограмме

При железодефицитных и сидеробластных анемиях важно определять количество сидероцитов и сидеробластов — эритроцитов и эритробластов, содержащих в цитоплазме железо в виде гемосидерина и ферритина (зернышки синего цвета при окраске по Перлсу диаметром 0,2-1,5 мкм). У здоровых людей в периферической крови содержится 1,1-3,0% (в среднем 1,6%) сидероцитов. Содержание сидеробластов в костном мозге составляет 15-40% от всех клеток эритроидного ряда; количество гранул в них обычно 1-2 (не более 4).

Клиническое значение. При хронических железодефицитных анемиях отмечается снижение количества сидероцитов и сидеробластов в костном мозге, гранулы железа в них практически выявить не удается.

Увеличение количества сидеробластов с большим количеством гранул железа в каждом из них, появление кольцевых форм сидеробластов наблюдается при наследственных и приобретенных сидеробластных анемиях (интоксикация свинцом, один из вариантов миелодиспластического синдрома — рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами).

Наряду с исследованием крови и костного мозга для диагностики специфических поражений и осложнений проводимой терапии в ряде случаев необходим анализ биологических жидкостей (мочи, кала, мокроты, экссудатов, ликвора).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Миелома: признаки, симптомы, лечение и прогнозы

Миелома или миеломная болезнь – это избыток в организме неправильных, измененных плазмоцитов – клеток, производящих антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Они вытесняют нормальные клетки крови, накапливаются в костном мозге Костный мозг – это мягкая внутренняя часть некоторых костей, в которой вырастают все клетки крови. и формируют опухоль, повреждающую кости и почки, а также нарушающую работу иммунной системы.

Как развивается миелома?

Заболевание начинается с появления в организме измененных клеток иммунной системы. В норме в ней присутствует несколько типов клеток, в том числе:

В результате влияния различных факторов, в том числе ожирения, наследственных особенностей, генетических заболеваний или случайных сбоев плазматические клетки мутируют – изменяются. После чего начинают бесконтрольно расти, размножаться и нарушать нормальное кроветворение – создание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, они вырабатывают антитела – особый белок М-протеин, или парапротеин, который не способен участвовать в работе иммунной системы и защищать организм. Со временем их становится больше, они превращаются в опухоль – плазмоцитому, или во множественную миелому – несколько подобных новообразований в различных частях тела.

Неправильные клетки скапливаются в органах, включая почки и печень, из-за чего снижается выделение разжижающих кровь соединений, а обмен веществ в тканях нарушается. Разрушают они и кости, из которых выходит кальций, что приводит к тяжелым последствиям – от переломов и болей до развития комы – бессознательного состояния.

Причина развития миеломы

Врачи и ученые не знают точных причин ее возникновения – им известны только факторы, повышающие вероятность этого события:

Наличие других заболеваний плазматических клеток также повышает риски. К ним относятся:

Симптомы и признаки миеломы

Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:

Проблемы с костями:

Низкие показатели крови:

Гиперкальциемия – высокий уровень кальция в крови из-за его выхода из костей:

Повреждение нервной системы. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:

Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны – ядовиты для нервов. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.

У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови – повышению ее вязкости. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсульта Инсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге – слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.

Кроме того, измененные белки повреждают почки. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.

Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций, чаще всего от пневмонии – воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.

Диагностика миеломы

Обследование – очень важный процесс для любого пациента, поскольку в его ходе врачи не просто выявляют заболевание. Они выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм и представляют примерные прогнозы пациента, что позволяет им подбирать самую подходящую в каждом конкретном случае терапию.

Полную диагностику миеломы можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
У нас есть самое современное оборудование, собственная лаборатория и все необходимые специалисты – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом работы.
В нашем центре нет очередей, все процедуры проводятся вовремя, а выполненные у нас исследования не приходится переделывать – их результатам доверяют все лечебные учреждения.

Обследование начинается с анализов крови и мочи и измерения в них количества:

Для выявления измененных плазматических клеток в костном мозге врачи проводят биопсию – забирают небольшое его количество с помощью иглы и передают образец на исследование в лабораторию.

Рентген – помогает обнаруживать разрушение костей. С той же целью проводится компьютерная томография, КТ – в ходе сканирования специальный аппарат создает четкое изображение и позволяет подробно изучать повреждения частей скелета.

Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. Исследование проводится после приема пациентом небольшой дозы радиоактивного сахара, способного накапливаться в опасных клетках. Метод не дает четкой «картинки» внутренних органов, но позволяет обнаруживать любые очаги заболевания во всех областях тела.

Стадии миеломы

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, насколько серьезно успел пострадать организм. Данная информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и подбора самого подходящего для него лечения.

Стадирование миеломы проводится на основе 4 факторов:

Всего врачи выделяют 3 стадии миеломы:

I: Уровень альбумина 3,5 грамм/децилитр 1 децилитр = 100 кубических сантиметров, или 1/10 литра или выше, b2-микроглобулина менее 3,5 мг/л, ЛДГ в норме, цитогенетические изменения стандартного риска.

II: Ко второму этапу заболевания причисляют все состояния, показатели которых нельзя отнести к I или III стадии.

III: Уровень b2-микроглобулина составляет 5,5 мг/л или более, цитогенетические аномалии высокого риска, и/или высокий ЛДГ.

Лечение миеломы

Борьба с миеломой – сложная задача, требующая участия множества докторов различных специальностей: онколога, химиотерапевта, невролога, уролога и других. Чем больше информации о состоянии организма и течении заболевания они получают друг от друга, тем больше факторов им удается учесть.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика и любое лечение миеломы.
Каждый случай мы рассматриваем индивидуально – все наши пациенты получают терапию, назначенную по решению консилиума врачей, кандидатов и докторов медицинских наук с большим опытом работы. Такой подход позволяет нам подбирать наилучшие варианты воздействия на измененные клетки и наносить минимум вреда здоровым тканям.
Мы используем только самое современное оборудование и оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
С нами вам не придется терять время – обследование и лечение у нас проводятся без очереди и задержек, точно в срок.

Для лечения миеломы врачи применяют несколько методов:

Медикаментозная терапия
Химиотерапия – разрушение или предотвращение роста измененных клеток с помощью специальных препаратов. К ним относят: Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Мелфалан и Бендамустин. Они попадают в кровоток и достигают почти всех участков дела, воздействуя на любые очаги заболевания.
Кортикостероиды – мощные противовоспалительные средства, такие как Дексаметазон и Преднизолон, являются важной частью терапии. Их можно использовать как отдельно, так и в сочетании с другими лекарствами.
Иммуномодуляторы – вещества, которые воздействуют на собственную иммунную систему человека и помогают ей бороться с заболеванием: Леналидомид и Помалидомид.
Ингибиторы протеасом – не позволяют расщепляться белкам, необходимым для деления клеток: Бортезомиб, Карфилзомиб и Иксазомиб.
Ингибиторы гистондеацетилазы, такие как Панобиностат – влияют на активность определенных генов в клетках.
Моноклональные антитела: вещества, искусственно разработанные для атаки на конкретную цель – например, белки на поверхности миеломных клеток. К ним относят Даратумумаб и Элотузумаб.
Бисфосфонаты – лекарства, которые замедляют процесс ослабления костей и уменьшают возникающие в них боли: Памидронат. золедроновая кислота и Деносумаб.

Трансплантация стволовых клеток – пересадка костного мозга, клетки которого могут становиться красными кровяными тельцами, переносящими кислород по телу, лейкоцитами, помогающими бороться с инфекциями, и тромбоцитами, останавливающими кровотечения. Сначала пациенту назначают высокодозную химиотерапию, уничтожающую поврежденный костный мозг, после чего вводят новые, здоровые кроветворные клетки.
Трансплантация бывает аутологичной – с использованием заранее собранного собственного материала, или аллогенной – с применением клеток другого человека – донора.

Поддерживающая терапия
ВВИГ – внутривенное введение нормальных антител – белков иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с инфекцией.
Эритропоэтин – препарат, повышающий количество эритроцитов, переносящих кислород от легких к другим тканям.
Плазмаферез – процедура, позволяющая удалять миеломные белки и снижать вязкость крови.

7 курс химиотерапии при редком заболевании- миелома.

Прогноз и выживаемость при миеломе

Прогнозы каждого человека индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как общее состояние здоровья, возраст, тип и этап заболевания, а также ответ на терапию.

Врачи представляют примерные перспективы, ориентируясь на специальный показатель – «пятилетнюю выживаемость». Он представляет из себя статистические данные о проценте оставшихся в живых пациентов спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза. Никаких данных о шансах конкретного больного он не дает и не учитывает ничего, кроме стадии.

Для данного типа онкологии цифры выглядят следующим образом:

Что еще влияет на прогноз?

Источник