Микрофилия что это такое у людей
Не все йогурты одинаковые — полезные статьи Активиа
Микробиота кишечника: что это такое и в чём её роль в организме человека
В нашем организме около 30 триллионов клеток и почти столько же бактерий.
Что такое микробиота?
По нашему телу микроорганизмы распределены неравномерно, и в местах обитания бактерий – нишах – формируется свое особенное микробное сообщество: на коже, в полости рта, дыхательных путях и кишечнике.
***Разная микробиота: собственные наборы бактерий для кожи, полости рта, лёгких, влагалища, кишечника.
Человек не приходит в этот мир с уже сформировавшейся микробиотой — она развивается и до, и после рождения.
Примерно к трем годам у ребенка полностью формируется микробиота [2]. В течение всей жизни она будет меняться незначительно [3], а в пожилом возрасте ее состав станет менее разнообразным из-за процессов старения и влияния привычной пищи [4].
Микробиом, микробиота, микрофлора — в чем разница?
Термины «микробиом» и «микробиота» часто используются как синонимы, но различия между ними все-таки есть.
Микробиота — это совокупность микроорганизмов определенной экосистемы (наше тело — тоже своего рода макроэкосистема для различных микроорганизмов). Ее составляют не только бактерии — она включает еще и дрожжи, вирусы, археи и другие виды микроорганизмов.
Микробиом — это совокупность генов микробиоты, ее коллективный геном.
Кто населяет наш кишечник?
Условно-патогенные (оппортунистические) бактерии для здорового человека обычно безвредны. Но они резко размножаются при негативном воздействии на организм. Если человек получил травму, произошел сбой в иммунной системе или нарушился баланс в составе микробиоты, нейтральные микробы могут стать патогенными. Например, из-за стресса на фоне приема антибиотиков растет число оппортунистических бактерий [8,9].
Функции кишечной микробиоты
Работа, которую выполняют бактерии кишечника, трудна и незаметна — по крайней мере, на первый взгляд. Однако именно микробиота нужна для выполнения нескольких важных функций организма [10]:
• Поддержка иммунитета. Микробиота нужна для эффективной работы иммунной системы: бактерии кишечника выступают в роли своеобразного «тренажера». А главное, обитатели микробиома постоянно конкурируют между собой, занимая свободное пространство, и места для патогенных микробов уже не остается.
• Синтез витаминов (К, группы В и других), которые всасываются в кишечнике вместе с пищей.
Этим перечнем функции микробиоты не исчерпываются. Исследования показывают [11], что бактерии в ее составе влияют на настроение, на работу нейромедиаторов и на уровень главного гормона стресса — кортизола.
Все эти функции — пищеварение, помощь иммунной системе, синтез витаминов — выполняют далеко не все бактерии. Микробиота — это целая экосистема, где каждая часть микроорганизмов отвечает за свою задачу. Фактически, это орган в органе со своими особенностями и функциями. Мы получаем его при рождении и растем вместе с ним, формируя свой собственный, уникальный профиль микробиома.
Что может влиять на микробиоту
Что же влияет на микробиоту?
Как улучшить микробиом кишечника
Вопросы и ответы о микробиоте
Различается ли микробиота толстого и тонкого кишечника?
Да, различается — и по составу (количественному и качественному), и по функциям. Микробиота тонкого кишечника отвечает за защиту слизистой оболочки, принимает активное участие в усвоении питательных веществ, участвует в иммунной защите нашего организма.
Микробиом толстого кишечника — это настоящий центральный реактор всего ЖКТ. От него зависит наше самочувствие. К тому же, в толстом кишечнике микробиоты в разы больше, чем в тонком. Поэтому мы чаще говорим о микробиоте толстого кишечника.
Как узнать состояние своей микробиоты?
Если исследование нужно для лечения, назначить его и интерпретировать полученные результаты должен только лечащий врач.
Связаны ли микробиоты разных органов?
Тем не менее, микробиоты могут влиять друг на друга. Например, продолжительный прием определенных лекарств может привести к тому, что микробы желудка будут попадать в кишечник и там размножаться, приводя к дисбиозу.
Что такое «пересадка микробиоты»?
Это еще один способ восстановить баланс микроорганизмов, когда бактерии доставляются не стандартным способом, через весь ЖКТ, а сразу в нужную часть кишечника. Так микробы оказываются на нужном месте быстрее, но пересадка весьма трудоемка, и используют ее редко, только при очень тяжелых заболеваниях. Чаще всего достаточно классических методов лечения.
Некрофилия
Содержание
Общие сведения
Некрофилия встречается как среди мужчин, так и среди женщин. Возраст некрофилов также может быть различным, начиная от подросткового и заканчивая пожилым.
Эрих Фромм писал, что причиной некрофилии может стать «гнетущая, лишённая радости мрачная атмосфера в семье, сонливость … отсутствие интереса к жизни, стимулов, стремлений и надежд, а также дух разрушения в социальной реальности в целом».
В некоторых источниках некрофилия трактуется как любовь к неодушевлённым (мёртвым — согласно переводу) предметам вообще. Более того, встречаются упоминания о том, что слово изначально имело именно такое значение.
Некрофилия встречается при шизофрении, расстройствах личности, умственной отсталости, а также других психозах. В МКБ-10 некрофилия обозначается кодом F 65.8 «другие расстройства сексуального предпочтения».
Известные случаи некрофилии
Случаи некрофилии описаны в исторических источниках. Греческий историк Геродот упоминает о фактах некрофилии в Древнем Египте, когда бальзамировщики совокуплялись с телами недавно умерших красивых женщин (История 2:89).
В трактате «Бава Батра» Вавилонского Талмуда приводится легенда, в соответствии с которой царь Ирод в течение семи лет хранил тело полюбившейся ему Мариамны в меду. В легенде указываются и расхожие мнения о причинах такого поступка, в том числе молва о том, что Ирод совершал половой акт с мёртвым телом ради утоления страсти к Мариамне (отсюда и презрительное название акта некрофилии в еврейской религиозной литературе: «акт Ирода» (ивр. מעשה הורדוס , маасе́ hо́рдус)).
Достаточно большое число случаев некрофилии описано Рихардом фон Крафт-Эбингом, в том числе классический случай сержанта Бертрана, который совершал некрофильные акты сначала с животными, а потом и с трупами людей, как женщин, так и мужчин.
Как образец некрофильного характера Эрих Фромм приводит в пример Адольфа Гитлера. Фромм описал его как нарциссическую личность, с ярко выраженными чертами некрофилии и садомазохизма.
Классификация некрофилии
Джонатан Росман (англ. Jonathan P. Rosman ) и Филлип Ресник (англ. Phillip J. Resnick ) предлагают следующую классификацию некрофилии:
Указанные авторы считают, что привлекательность контактов с трупами определяется для некрофила отсутствием сопротивления со стороны «партнёра», ненужностью установления эмоционального контакта, возможностью делать «всё, что угодно».
Некрофилия может иметь как гетеро-, так и гомо- или бисексуальный характер.
Проявления некрофилии
Проявлениями некрофилии (по Г. фон Гентигу ) можно считать следующее:
Согласно фон Гентигу, «насильственное прерывание живых связей» — цель некрофильской деструктивности. Эрих Фромм выделяет в качестве характерной черты некрофилов стремление к разрушению, которое может проявляться, в частности, в виде желания расчленения человеческого тела. Фромм писал, что эта тяга может проявляться и в неявном виде:
Я встречал, например, немало людей, у которых эта тяга проявлялась в очень мягкой форме: они любили рисовать на бумаге фигурку обнажённой женщины, а потом отрывать у рисунка руки, ноги, голову и т. д. и играть с этими отдельными частями рисунка. Такая безобидная «игра» на самом деле выполняла очень серьёзную функцию, утоляя страсть к расчленению.
Проявлением речевой некрофилии является преимущественное употребление слов, которые связаны с экскрементами или разрушением. Эрих Фромм приводил в пример некрофила, у которого любимым словом было «говно», который мог называть так всё, что угодно: природу, людей, жизнь, идеи. Про себя самого он с гордостью говорил: «Я мастер по разрушению», что показывает характерную некрофильскую характерологическую черту — страсть к разрушению ради разрушения. Итальянский «Манифест футуризма» Фромм приводил в качестве примера проявления элементов некрофилии в литературе.
Некрофилы также проявляют пристрастие к дурным запахам, например к запаху гниющего мяса, экскрементам и нечистотам. В случае вытесненного желания получить удовольствие от дурных запахов некрофил всюду пытается устранить любую возможность таких запахов и проявляет своеобразную реакцию, даже когда в окружении они явно отсутствуют.
Некрофильский фетишизм проявляется в любви к предметам погребального ритуала: венкам, гробам, портретам покойников, цветам и т. д..
Диапазон некрофильных сексуальных практик очень широк и может включать разнообразные действия с трупами помимо половых актов: испражнение на них, расчленение и иное уродование тела, каннибализм, обмазывание трупными жидкостями и т. д.
В настоящее время случаи некрофилии изредка встречаются в моргах и похоронных бюро. Известны также случаи раскапывания могил. Существуют сайты, посвящённые данной тематике, например, коллекции фотографий девушек в гробах.
Указывается, что некрофилия нередко приводит к совершению убийств с целью совершения полового акта с трупом убитого человека. Таким образом, достаточно большое число серийных сексуальных убийств носит некрофильский характер.
Также проявлением некрофилии может считаться стремление к совокуплению с умирающим, агонизирующим человеком (например, как результат убийства по сексуальным мотивам).
Схожие патологические явления
Схожие с некрофилией явления:
С некрофилией также может сочетаться некрофагия, съедание частей человеческих трупов.
Некрофилия и закон
Законодательство многих государств предусматривает ответственность за некрофильные действия. Ответственность может устанавливаться как непосредственно за половые контакты с трупами, так и носить более общий характер. Например, Уголовный кодекс РФ в ст. 244 устанавливает ответственность за надругательство над телами умерших и местами их захоронения, под которым может пониматься и совершение некрофильных действий.
Некрофилия животных
Некрофилия встречается не только у людей, но и среди грызунов и других животных. В частности, Кеес Мёликер сделал одно из таких наблюдений (и получил за него Шнобелевскую премию по биологии 2003 года), когда находился в своём офисе в «Натуурмюзеум Роттердам». Он услышал ясно различимый звук лёгкого удара птицы о стеклянный фасад здания. При проверке он обнаружил труп самца дикой утки, лежащей в двух метрах от здания. Рядом с мёртвой птицей находилась вторая особь этого вида, начавшая копуляцию с трупом. Акт некрофилии длился около 75 минут, в течение которого, согласно Мёликеру, живая птица дважды прерывалась перед тем, как завершить копулятивное поведение. Мёликер предположил, что во время столкновения со стеклом обе птицы выполняли обычный паттерн в поведении уток под названием «rape flight» («изнасилование в полёте»). «После того, как первая особь умерла, другая просто продолжила своё поведение и не получила никакой отрицательной обратной связи. Ну, вообще не получила никакой обратной связи», — заметил Мёликер. Это было первое зафиксированное свидетельство гомосексуальной некрофилии у диких уток.
Каннибализм богомола исследует Роже Кайуа. В XVIII веке это явление объясняли тем, что самке богомола для формирования яиц требуются белковые вещества, которых ей негде найти в большем количестве, кроме как у особей своего же вида. Рафаэль Дюбуа, ссылаясь на работы Ф. Гольца и А. Бюске, согласно которым лягушка при удалении центров высшей нервной деятельности немедленно принимает позу copula, которая в обычных условиях бывает у неё лишь весной, — высказывает предположение, что самка богомола, обезглавливая самца перед совокуплением, стремится удалить у него тормозящие мозговые центры и тем самым добиться более длительных спазматических движений при половом акте. На нижней ступени развития живых существ, у простейших, один из организмов полностью поглощает другой при половых сношениях; то есть перед нами явление примитивное. Это замечание подкрепляет тезис Кирнана, согласно которому садизм следует рассматривать «как ненормальную форму, которую принимают у человека явления, встречающиеся уже у истоков животной жизни, как пережиток или атавистический возврат к примитивному сексуальному каннибализму».
Сексуальные отклонения
Сексуальные отклонения всегда оставались актуальным вопросом для психиатров. Подобные патологии всегда становились проблемой не столько для врачей, сколько для пациентов и окружающих их людей. Сексуальные отклонения могут наблюдаться как в слабо выраженной форме, заключающейся в некоторой тягой к извращениям, так и в извращённых сексуальных проявлениях, приносящих массу проблем окружающим.
Такие проблемы всегда вызывали резонанс, поэтому человека с подобными патологиями нужно лечить. Другой вопрос, что далеко не все люди готовы рассказывать об этом и, тем более, лечиться. Зачастую врачи-психиатры сталкиваются с тем, что пациенты категорически отказываются признавать своё поведение неадекватным и склонны игнорировать все рекомендации специалистов.
В клинике «Спасение» работают лучшие специалисты, способные найти подход к каждому из пациентов. У нас практикуются различные методы лечения.
Лечение сексуальных отклонений
Изучение и лечение сексуальных отклонений впервые началось ещё в XIX веке. Книга «Половая психопатия» считается первой научной монографией, посвящённой сексуальным девиациям. Позже Зигмунд Фрейд, опираясь на более ранние исследования, ввёл классификацию развития либидо у человека
Согласно исследованиям Фрейда, существует пять фаз развития эрогенных зон:
Отклонение в развитии на определённой фазе во многом способствует развитию сексуальных девиаций.
Причины сексуальные отклонения
Точные причины сексуальных отклонений врачам по сей день неизвестны. В особенности, это касается тяжёлых извращений, в особенности – некрофилии, некросадизме. Пациент не способен получать полноценное сексуальное удовлетворение от половых отношений и может получать удовольствие лишь от извращённых сексуальных манипуляций.
Теория о генетическом наследовании болезней пока не нашла чёткого подтверждения. Известно лишь о наследовании тяги к гомосексуальным отношениям в результате получения полиморфных генов от матери. Прочие же патологии считаются приобретёнными заболеваниями.
Основные причины возникновения парафилии следующие:
Виды сексуальных отклонений
Сексуальные отклонения делятся по нескольким категориям и обозначены в МКБ-10. Периодически виды сексуальных отклонений пополняются после открытия новых видов извращений.
Наиболее распространёнными, которым подвержены представители обоих полов, являются:
Все вышеперечисленные сексуальные отклонения, так или иначе, являются патологией, которую необходимо лечить всеми возможными средствами. Всего существует несколько подгрупп для сексуальных девиаций.
Психические сексуальные отклонения
Тяжёлые формы извращения называются психические сексуальные отклонения. К ним относятся следующие формы девиации:
Такие болезни сложнее всего поддаются лечению. Нередко врачи идут на радикальные меры, предлагая пациентам химическую кастрацию. Однако это дорогостоящая и сложная процедура, дающая лишь временный эффект.
В клинике «Спасение» работают со всеми видами сексуальных отклонений.
Психологические сексуальные отклонения
К данной категории относятся перверсии, носящие характер постоянный, но не опасный для пациента и окружающих. Из всего перечисленного под определение «психологические сексуальные отклонения»:
Также встречаются и некоторые другие виды психологических сексуальных отклонений. Здесь играет роль сам символ. У пациента с сексуальной перверсией наблюдается наличие определённого возбуждающего образа. Это может быть стиль одежды, сами её предметы, или тип внешности партнёра.
Как правило, у пациента это следствие перенесённых в детстве ощущений от того, что он когда-либо испытал от секса, либо увидел своими глазами, что отпечаталось в его памяти, как возбуждающий образ.
Фетишизм или мазохизм могут носить характер периодический и могут в довольно размытой форме встречаться у многих пациентов. Пристрастия могут носить характер лёгкий, незаметный. Например, пациенты прибегают к подобного рода занятиям с целью разнообразить сексуальную жизнь.
Список сексуальных отклонений
Помимо занесённых в МКБ-10 перверсий, существуют и другие виды сексуальной девиации. Список сексуальных отклонений время от времени пополняется. Среди них встречаются и не совсем типичные:
Многие отклонения встречаются достаточно редко, потому о них мало что известно. Тем не менее, если для человека недостаточно обычного полового контакта для получения полного сексуального удовлетворения, это повод обратиться к врачу.
Сексуальные отклонения у мужчин
Следует отметить, что сексуальные отклонения у мужчин встречаются чаще, чем у женщин. Список сексуальных перверсий, характерных для мужчин, включает в себя шесть пунктов.
Под определение «мужские сексуальные отклонения», попадают следующие патологии:
Сексуальные отклонения у женщин
У женщин сексуальные отклонения встречаются реже, чем у мужчин. Женские отклонения в сексуальном плане включают в себя следующие патологии:
Лечение сексуальных отклонений
Чаще всего, сексуальные отклонения несут больше психологический вред для самого пациента. Нередко сам он страдает от невозможности получать полноценное сексуальное удовлетворение от обычного полового акта. Многие спиваются, подсаживаются на наркотики и получают на нервной почве все остальные патологии, в том числе и импотенцию.
Такая ситуация требует срочного медицинского вмешательства. В клинике «Спасение» практикуются все наиболее действенные методы лечения девиаций.
Профилактика сексуальных отклонений
В большинстве случаев, сексуальные отклонения являются следствием перенесённых психологических травм. Поэтому профилактика невозможна. Врач может помочь избежать рецидива.
Для этого используется метод когнитивно-поведенческой психотерапии. Врач помогает пациенту разобраться в причинах недуга и преодолеть психологический барьер для последующего выздоровления.
Мы гарантируем индивидуальный подход к каждому пациенту. В нашей клинике вы получите своевременную медицинскую помощь на любой стадии развития болезней.
Клиника гарантирует полную конфиденциальность и сохранение врачебной тайны.
Круглосуточные бесплатные консультации
Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!
Частная клиника «Спасение» уже 19 лет осуществляет эффективное лечение различных психиатрических заболеваний и расстройств. Психиатрия – сложная область медицины, требующая от врачей максимума знаний и умений. Поэтому все сотрудники нашей клиники – высокопрофессиональные, квалифицированные и опытные специалисты.
Когда обращаться за помощью?
Вы заметили, что Ваш родственник (бабушка, дедушка, мама или папа) не помнит элементарных вещей, забывает даты, названия предметов или даже не узнает людей? Это явно указывает на некое расстройство психики или психическое заболевание. Самолечение в таком случае не эффективно и даже опасно. Таблетки и лекарства, принимаемые самостоятельно, без назначения врача, в лучшем случае на время облегчат состояние больного и снимут симптомы. В худшем – нанесут здоровью человека непоправимый вред и приведут к необратимым последствиям. Народное лечение на дому также не способно принести желаемых результатов, ни одно народное средство не поможет при психических заболеваниях. Прибегнув к ним, Вы лишь потеряете драгоценное время, которое так важно, когда у человека нарушение психики.
Если у Вашего родственника плохая память, полная потеря памяти, иные признаки, явно указывающие на психическое расстройство или тяжелую болезнь – не медлите, обращайтесь в частную психиатрическую клинику «Спасение».
Почему выбирают именно нас?
В клинике «Спасение» успешно лечатся страхи, фобии, стресс, расстройство памяти, психопатия. Мы оказываем помощь при онкологии, осуществляем уход за больными после инсульта, стационарное лечение пожилых, престарелых пациентов, лечение рака. Не отказываемся от больного, даже если у него последняя стадия заболевания.
Многие государственные учреждения не желают браться за пациентов в возрасте за 50-60 лет. Мы помогаем каждому обратившемуся и охотно осуществляем лечение после 50-60-70 лет. Для этого у нас есть все необходимое:
Старческий возраст – не причина пускать болезнь на самотек! Комплексная терапия и реабилитация дает все шансы на восстановление основных физических и мыслительных функций у подавляющего большинства пациентов и значительно увеличивает продолжительность жизни.
Наши специалисты применяют в работе современные способы диагностики и лечения, самые эффективные и безопасные лекарственные препараты, гипноз. При необходимости осуществляется выезд на дом, где врачами:
Лечение в нашей клинике стоит недорого. Первая консультация проводится бесплатно. Цены на все услуги полностью открытые, в них заранее включена стоимость всех процедур.
Родственники больных часто обращаются с вопросами: «Подскажите что такое психическое расстройство?», «Посоветуйте как помочь человеку с тяжелой болезнью?», «Сколько с ней живут и как продлить отведенное время?» Подробную консультацию Вы получите в частной клинике «Спасение»!
Мы оказываем реальную помощь и успешно лечим любые психические заболевания!
Проконсультируйтесь у специалиста!
Мы будем рады ответить на все Ваши вопросы!
Гинекологический мазок «на флору»: на что смотреть, и как понять
Большинству женщин мазок «на флору» знаком, как самый «простой» гинекологический анализ. Однако исследование куда «полезнее», чем может казаться. И всего несколько (а то и одно) отклонений способны подсветить значимые проблемы, еще до появления каких-либо симптомов. Так как же понять полученные результаты? Рассказываем по пунктам.
1. Эпителий
Как известно, любой живой объект в природе имеет ограниченный срок жизни, по истечении которого он погибает «от старости».
Эпителий в гинекологическом мазке – это и есть слущенные «старые» клетки слизистой оболочки влагалища, цервикального или уретры (в зависимости от оцениваемого локуса). Которые могут присутствовать в материале в умеренных количествах.
Превышение нормативных пределов («много» или «обильно») может указывать на:
Уменьшение или отсутствие эпителия в мазке – на атрофические изменения, недостаток эстрадиола или избыток андрогенов.
Кроме того, ввиду зависимости эпителия от уровня половых гормонов, его количество в материале может сильно меняться в зависимости от дня цикла, начиная с единичного «в поле зрения» в самом начале – до умеренного и даже большого количества ближе к овуляции и во время нее.
А появление в мазке так называемых «ключевых клеток» (эпителий, «облепленный» мелкими кокковыми бактериями) – является маркером бактериального вагиноза.
2. Лейкоциты
«Норма» лейкоцитов в мазке также сильно зависит от стадии цикла и уровня половых гормонов, а также исследуемого локуса.
Так, за «максимум» для:
Повышение показателя – очевидно, свидетельствует о воспалении, а полное отсутствие может иметь место в норме в самом начале цикла.
Слизь
Результат «отсутствует», «мало» или «умеренно» для этого показателя является нормой, что тоже связано с индивидуальными особенностями гормонального фона и циклом.
А вот «много» слизи в мазке – может свидетельствовать о том, что мазок взят в середине цикла, дисбиотических изменениях или избытке эстрогенов. Поэтому требует внимания специалиста или, как минимум, контроля в динамике.
Флора
Преобладающей флорой женских половых путей в норме у женщин репродуктивного возраста, как известно, являются лактобактерии (или палочки Дедерлейна). Количество которых может быть от умеренного до обильного, в том зависимости, в том числе, от фазы менструального цикла.
Патологические элементы
Присутствия мицелия грибов, трихомонад, диплококков (в том числе и возбудитель гонореи), лептотрикса, мобилункуса и прочих патогенных микроорганизмов в нормальном мазке не допускается, даже в минимальном количестве. А их выявление – серьезный повод незамедлительно обратиться за лечением.
Первичный иммунодефицит
Первичный иммунодефицит (ПИД) — это гетерогенная группа редких, преимущественно наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением работы одного или нескольких компонентов иммунной системы.
Такие нарушения иммунитета приводят к повышенной уязвимости организма к различным патогенам, выражающейся в частых и рецидивирующих инфекционных заболеваниях, развитии хронических и системных болезней (аутоиммунных, онкологических).
Причины
В отличие от вторичных иммунодефицитов, возникающих в результате развития хронических заболеваний, иммуносупрессии, вызванной приемом лекарств, наличия ВИЧ-инфекции, естественного старения или недостаточности питания, большинство случаев первичного иммунодефицита ассоциированы с генетическими нарушениями. Дефектные гены передаются по наследству ребенку от одного или обоих родителей.
На данный момент известны более 350 первичных иммунодефицитов, почти все они ассоциированы с генетическими нарушениями. При этом до 70-90% людей, живущих с ПИД, не диагностированы, особенно в регионах с низкой доступностью лабораторного и генетического тестирования.
Первичные иммунодефициты классифицируют в зависимости от того, какая часть многокомпонентной иммунной системы поражена:
Распространенность ПИД варьируется в зависимости от типа патологии. Более половины ПИД связаны с недостаточностью B-лимфоцитов. Примерно две трети пациентов — дети.
Симптомы
Клиническая картина первичных иммунодефицитов весьма разнородна и зависит от типа расстройства, она может включать не только иммунологические нарушения, но и желудочно-кишечные расстройства, гематологические и аутоиммунные заболевания, атопию, злокачественные новообразования. Кроме того, заболевания каждой группы ПИД имеют частично совпадающие симптомы и общие признаки типичных заболеваний.
Главной отличительной чертой ПИД являются частые, длительные, рецидивирующие инфекции, тяжело поддающиеся лечению, а также т. н. оппортунистические инфекции, которые для человека без иммунодефицита не опасны.
Симптомы первичного иммунодефицита могут включать:
У некоторых пациентов с ПИД может наблюдаться целый комплекс связанных признаков заболевания. Например, для пациентов с хронической гранулематозной болезнью характерны рецидивирующие бактериальные или грибковые инфекции, а также хроническое воспаление ЖКТ и дыхательных путей. Для пациентов с синдромом Вискотта — Олдрича (Х-сцепленное рецессивное заболевание) характерны такие проявления, как экзема, рецидивирующие бактериальные инфекции и тромбоцитопения.
По сравнению с людьми со здоровой иммунной системой, у пациентов с ПИД выше риск злокачественных новообразований: лимфомы, лейкемии, опухолей пищеварительного тракта и вирус-индуцированного рака.
Диагностика
Первичные иммунодефициты достаточно сложно диагностировать и дифференцировать — в связи с неоднородным характером клинических проявлений и их схожестью с симптомами типичных болезней (синусита, бронхита, пневмонии, гастроэнтерита, менингита).
Иммунологические нарушения подтверждаются лабораторными исследованиями. Например, может проводиться оценка гуморального иммунитета и клеточного иммунитета, фагоцитарной функции, функции NK-клеток (естественных киллеров), системы комплемента. Необходимость в конкретных лабораторных исследованиях (оценке уровня сывороточных иммуноглобулинов, количественном измерении иммуноглобулинов, количественном измерении T-лимфоцитов, определении внутриклеточных цитокинов и белков, пролиферативной активности, клеточного цикла, цитотоксичности и др.) определяет иммунолог, в зависимости от клинической картины.
Генетическое тестирование (хромосомный анализ, флуоресцентная гибридизация in situ, полное секвенирование генома и экзома) играет важную роль для подтверждения диагноза, лечения и прогноза. Критерии выбора метода генетического тестирования основаны на стремлении к точной и быстрой постановке диагноза с минимальной финансовой нагрузкой для пациента.
Лечение первичного иммунодефицита
Лечение ПИД включает профилактику и контроль рецидивирующих инфекций, устранение основной причины иммунного нарушения, терапию заболеваний с ним связанных (аутоиммунных или онкологических).
Для профилактики и лечения частых и рецидивирующих инфекций назначается курс антибиотикотерапии (только инфекции, вызванные бактериями или грибками), прицельная (!) противовирусная терапия и симптоматическая терапия.
Для коррекции иммунитета могут назначаться иммуноглобулинотерапия (восполнение дефицита конкретных антител), интерферон-гамма терапия (синтетический аналог интерферонов, блокирующих репликацию вируса и стимулирующих клетки иммунной системы, используется для лечения хронической гранулематозной болезни, одной из форм ПИД), терапия факторами роста (при ПИД, вызванном недостатком лейкоцитов).
Защитный иммунитет пациентов с ПИД, более подверженных риску инфекции, обеспечивает регулярная и своевременная иммунизация, однако живые вакцины (от полиемиелита, кори, краснухи и паротита) для детей с первичными иммунодефицитами подходят не всегда.
Трансплантация костного мозга или трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как вариант лечения жизнеугрожающего ПИД, в частности тяжелого комбинированного иммунодефицита (или тяжелой комбинированной недостаточности — ТКИН). В последние годы достигнут значительный прогресс в лечении ТКИН (аденозиндезаминаза-ТКИН, X-сцепленный ТКИН, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта — Олдрича) с помощью генной терапии. Переливание генно-скорректированных клеток показывает многообещающие результаты, однако пока метод применяют очень осторожно, поскольку такое лечение может приводить к неконтролируемому развитию у пациентов лейкемии.
Прогноз для пациентов с ПИД варьируется в зависимости от иммунных нарушений и тяжести течения заболевания. К сожалению, без трансплантации костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток дети с тяжелой комбинированной недостаточностью умирают в течение первых 2 лет жизни. У детей, перенесших трансплантацию в возрасте до 3 месяцев, прогноз улучшается. У пациентов с менее тяжелыми формами ПИД, получивших адекватное лечение, показатели долгосрочной выживаемости и качества жизни намного выше.
Особенности и преимущества лечения первичного иммунодефицита в клинике Рассвет
Если у вашего ребенка или у вас наблюдаются частые или рецидивирующие инфекции с тяжелым течением, обязательно запишитесь на прием к педиатру или терапевту Рассвета. При подозрении на первичный (или вторичный) иммунодефицит эти специалисты направят вас к иммунологу.
Научно обоснованные и доказанно эффективные методы диагностики и лечения первичного иммунодефицита, которые используют иммунологи Рассвета, позволят вам сохранить хорошее качество жизни и здоровье надолго.
Наши врачи-иммунологи помогут исключить или выявить и устранить иммунодефицит, при необходимости вашим лечением займется мультидисциплинарная команда специалистов — терапевты, пульмонологи, ревматологи.