сонные веретена на ээг у ребенка что это
Сонные веретена на ээг у ребенка что это
ЭЭГ бодрствования у детей раннего возраста недостаточно информативна, так как у них не сформирован основной корковый ритм, однако на ЭЭГ сна уже в первые месяцы жизни ребенка наблюдаются все основные ритмы биоэлектрической активности, присущие ЭЭГ сна взрослого человека. Нейрофизиологическое исследование сна с использованием ЭЭГ и комплекса различных физиологических показателей позволяет дифференцировать фазы и стадии сна и тестировать функциональные состояния мозга. Целесообразность электроэнцефалографического исследования детей раннего возраста во время сна, обоснована при обследованиях детей с перинатальными поражениями центральной нервной системы различного генеза для оценки степени тяжести поражения и динамики восстановительных процессов.
Исследование детей раннего возраста целесообразно проводить в состоянии естественного дневного сна, между двумя вскармливаниями. Детей следует размещать в затемненной экранированной камере на специальной кроватке. При регистрации ЭЭГ рекомендуется использовать чашечковые электроды диаметром 0,8 см, которые можно укреплять на голове ребенка при помощи мягких резиновых лент. Для уточнения фаз сна кроме ЭЭГ используют ряд двигательных и вегетативных показателей (окулограмму, электромиограмму, электрокардиограмму, показатели дыхания и КГР)
ЭЭГ сна здоровых детей первых лет жизни
К месячному возрасту на ЭЭГ медленного сна альтернация исчезает, дельта активность становится нерперывной с частотой 2-3 Гц и амплитудой 100-250 мкВ.
Отмечаются отдельные колебания тета диапазона.
Часто медленноволновая активность доминирует в теменно-затылочных отделах мозга.
Начиная с 2-3 месячного возраста биоэлектрическая активность на ЭЭГ сна доминирует в центральных отделах мозга в виде колебаний дельта диапазона.
К 1,5-2 месяцам жизни на ЭЭГ в центральных отделах мозга появляются «сонные веретена», представляющие собой периодитчески возникающие веретенообразные группы волн частотой 13-16 Гц и амплитудой до 30-50 мкВ.
Однако в 1,5-2 месяца амплитуда веретен не превышает 20 мкВ. Они кратковременны, появляются редко, но выражены четко. С увеличанием возраста ребенка они появляются чаще. Средняя амплитуда их в первые 2 года жизни составляет 30-50 мкВ, а частота 13-14 мкВ и длительностью 2-3 секунды.
«Веретена сна» возникают билатерально-синхронно, оаднако в первые месяцы жизни могут выявляться асимметрично. Они сочетаются с полиморфной активностью, иногда им предшествуют «К-комплексы» и «вертекс-потенциалы». Появление веретен сна характеризует стадию легкого сна.
С углублением сна веретена становятся реже и во время глубокого медленного сна исчезают.
На ЭЭГ детей 3-4 месяцев жизни при наступлении сна выявляется регулярная активность тета диапазона амплитудой 50-70 мкВ и частотой 4-5 Гц с преимущественным преобладанием в центрально-теменных отделах.
Начиная с пятимесячного возраста на ЭЭГ начинается формирование синхронизированного тета-ритма частотой 4-6 Гц и амплитудой 100-250 мкВ, распространенного по всей коре в начальной фазе медленного сна.
Этот ритм при засыпании стойко появляется к возрасту 1-2 года жизни и называется «ритмом засыпания».
С приближением к годовалому возрасту на ЭЭГ в стадии засыпания появляются короткие генерализованные вспышки высоких мономорфных колебаний частотой 2,5-3 Гц, напоминающие эпилептическую активность.
При переходе к легкому сну отмечается редукция ритма засыпания и снижение амплитуды фоновой активности ЭЭГ. К концу первого и на втором году жизни ребенка наблюдаются группы низковольтного (до 30 мкВ) бета-ритма частотой 18-25 мкВ, обычно доминирующего в задних отделах мозга.
Переход к стадии глубокого сна характеризуется нарастанием амплитуды дельта-активности до 200-300 мкв.
Наступление фазы быстрого сна характеризуется быстрыми саккадическими движениями глаз, хорошо выявляемыми при регистрации окулограммы и неравномерным дыханием. На ЭЭГ в этот период отмечается снижение медленной активности и появление более быстрых ритмов. Иногда регистрируется невысокая синхронизированная тета активность.
ЭЭГ сна детей первых лет жизни с перинатальным поражением нервной системы
Умеренно выраженные общемозговые изменения
Выявляются при наличии всех основных форм корковой ритмики, соответствующих возрасту ребенка.
Умеренно выраженные общемозговые изменения характеризуются небольшими изменениями корковой ритмики, свидетельствующими о недостаточной функциональной активности коры головного мозга в отличие от нормальной ЭЭГ данного возрастного периода.
Патологическая гиперсинхронизация ритмики
Самостоятельный, частый признак патологии ЭЭГ у детей с перинатальным поражением ЦНС.
Выявляется регионарно, билатерально с преимущественным преобладанием в центральных областях. Регистрируется в виде стойко выраженной активности тета и дельта диапазонов.
Умеренные общемозговые изменения наблюдаются при легкой степени перинатальных поражений ЦНС. У таких детей отмечается незначительная задержка психо-речевого развития.
Выраженные общемозговые изменения
Наличие в первые месяцы жизни периодической активности с чередованием вспышек высокоамплитудной острой тета и дельта активности и периодов «нулевой» ЭЭГ (в норме такие проявления характерны лишь для новорожденных детей).
При длительном сохранении данных изменений на ЭЭГ прогноз обычно неблагоприятный, клиническое течение заболевания часто сопровождается развитием эпилептического синдрома и явлениями выраженной ранней детской энцефалопатии.
Отсутствие «ритма засыпания» к 8-9 месяцам жизни ребенка оценивается как задержка формирования коркового электрогенеза.
Отсутствие или редукция «веретен сна» в центральных отделах полушарий к 2,5-3 месячному возрасту у доношенного ребенка (в норме устанавливается с 1,5-2 месяцев жизни) свидетельствует о наличии функциональных нарушений таламо-кортикального уровня.
Патологические проявления «веретен сна»
Грубая экзальтация «веретен сна» с амплитудой, превышающей 250-300 мкВ с тенденцией к генерализации
Трансформация в «веретен сна» альфа-веретена.
Появление на ЭЭГ гиперсинхронных бета-ритмов частотой 18-25 Гц (в норме бета активность имеет небольшую амплитуду и ограниченную локализацию). При патологии бета активность встречается не только в состоянии бодрствования, но и в начальных стадиях медленного сна и в фазу быстрого сна. При этом амплитуда бета-ритма достигает 50-200 мкВ с тенденцией к генерализации по областям мозга.
Снижение уровня биоэлектрической активности мозга со снижением амплитуды биопотенциалов до 20-30 мкВ или формированием «нулевой» ЭЭГ (до 5 мкВ).
Общие межполушарные асимметрии
Патология преобладает в одном из полушарий и проявляется во всех или нескольких его областях.
Межполушарные асимметрии наблюдаются в различных формах (в виде частичной редукции или экзальтации корковой ритмики, преобладания эпилептической активности или наличия низкоамплитудных патологических бета-ритмов)
Регионарные асимметрии
Характеризуются различием ЭЭГ только в определенных областях мозга. Регионарная асимметрия определяется лишь при наличии устойчивой разницы по амплитуде или частоте между симметричными областями.
Очаговые изменения ЭЭГ
Стойкие и отграниченные изменения корковой ритмики следует оценивать как очаговые.
У детей раннего возраста такие изменения выявляются в виде очагов эпилептической активности, реже в виде медленных волн или редукции корковой ритмики.
Очаговые изменения в фазе медленного сна и в фазе быстрого сна могут свидетельствовать о значительном локальном изменении активности коры больших полушарий. Неблагоприятная клиническая картина устанавливается и при наличии очага в фазу быстрого сна.
Очаг, выявляемый у детей раннего возраста только в фазу медленного сна, чаще свидетельствует о менее тяжелой церебральной патологии и, в большинстве случаев, выявляется при относительно сохранном общем фоне ЭЭГ.
Динамика и прогностическое значение ЭЭГ у детей с перинатальным поражением ЦНС
У детей с регистрируемой на ЭЭГ относительной сохранностью корковой ритмики, отмечается на фоне проводимого лечения положительная динамика в становлении основных корковых ритмов и исчезновении региональных асимметрий.
В эту группу обычно входят дети с легкими перинатальными поражениями нервной системы.
При наличии эпилептической активности в раннем периоде, при более поздних исследованиях на первом году жизни она могла изменить свою форму, но как правило не исчезала.
Обычно с возрастом такие изменения нарастают и на фоне неблагоприятного клинического течения заболевания отмечается распространение эпилептической активности с последующей ее генерализацией.
Когда при обследовании эпилептическая активность, регистрируемая ранее, исчезает, то в дальнейшем довольно часто нарастают неспецифические изменения ЭЭГ, коррелирующие со степенью тяжести заболевания.
Стабильная ЭЭГ картина даже при тяжелом течении заболевания означает значительную вероятность благоприятного исхода.
Соответствующая возрасту динамика биоэлектрической активности мозга так же является прогностически благоприятным критерием.
Появление на ЭЭГ после 2 месяцев жизни «веретен сна» и формирование к 6 месяцам «ритма засыпания» свидетельствует о высокой вероятности выздоровления или о формировании в последующем легких форм патологии.
Прогностически неблагоприятные ЭЭГ признаки
Низкоамплитудная активность
Гиперсинхронный бета-ритм распространенный по всей коре
Высоковольтная генерализованная эпилептическая активность (в том числе и гипсаритмия)
Грубая гиперсинхронизация «веретен сна», их длительность, генерализация или трансформация в веретена альфа-ритма нередко предшествуют формированию эпилептических очагов в глубинных структурах мозга и появлению судорожных приступов.
Сонные веретена на ээг у ребенка что это
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ И УСЛОВНО ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПАТТЕРНЫ БОДРСТВОВАНИЯ И МЕДЛЕННОГО СНА НА ЭЭГ.
В настоящее время многочисленными руководствами в достаточном объёме освещены теоретические и практические вопросы и методики электроэнцефалографии. Однако, оценка и интерпретация заключения, а также визуальный анализ ЭЭГ, представляют трудности для лечащего врача и вызывают больше вопросов, чем ответов.
Расшифровка ЭЭГ представляет собой процесс ее интерпретации с учетом клинических симптомов, имеющихся у пациента. Итоговый диагноз выставляется только при наличии определенных клинических признаков, беспокоящих пациента.
Описание записи предназначено, в первую очередь, для врача-нейрофизиолога, который использует его для последующего вывода, или, для другого эксперта, и должно быть детальным и объективным.
Корректная интерпретация ЭЭГ требует значительной подготовки и опыта врача. Для того чтобы обеспечить взаимопонимание между клиницистами и нейрофизиологами мы собрали и представили все основные физиологические и некоторые условно физиологические паттерны бодрствования и сна с подробным описанием.
Волны вертекса – одно- или двухфазная острая волна: чаще всего начальная фаза негативная, затем следует низкоамплитудная позитивная фаза, а затем медленная волна с негативным отклонением. Максимальны в области вертекса. Могут возникать асимметрично, с преобладанием то слева, то справа, изолированно или в виде ритмических пробегов. Возникает спонтанно во время сна или в ответ на сенсорный стимул во время сна или бодрствования. Может быть одиночным или повторяющимся. Амплитуда в целом редко превышает 250 мкВ, но могут быть высокоамплитудными и очень острыми, особенно у детей. У детей волны вертекса встречаются чаще, чем у взрослых и более выражены по амплитуде.
Гипнагогическая гиперсинхронизация – диффузные вспышки высокоамплитудных (300-600 мкВ) билатерально-синхронных ритмических тета- или дельта-волн (3-5 Гц), длительностью 2-6 секунд, характерны для периода расслабленного бодрствования I стадии медленного сна (первые 3 минуты от момента засыпания), исчезают по мере углубления сна. Является нормальным паттерном дремоты у детей от 3 месяцев до 14 лет, максимально выражен у детей 3-5 лет.
К-комплексы — непостоянные разряды, состоящие из высокоамплитудной негативной медленной волны, за которой следует меньшая позитивная медленная волна. Сопровождается сонными веретёнами, следующими сразу за К-комплексами. Амплитуда, как правило, максимальна в передней вертексной области. Разряды билатерально-синхронные, но в детском возрасте могут быть унилатеральные или с устойчивым амплитудным преобладанием в одной из гемисфер. Характерны для II стадии медленного сна. Возникают спонтанно или в ответ на неожиданные сенсорные стимулы, и не являются специфическими. Встречаются у взрослых и детей.
Веретёна сна — представляют собой ритмические билатерально-синхронные (у детей до 2 лет, как правило, асинхронные) веретёнообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде волны, частотой 12-16 Гц (11-15 Гц), по амплитуде до 50 мкВ, максимальны в области вертекса, иногда со сдвигом на лобные отделы, продолжительностью 0,5-2 секунды. Веретёна встречаются изолированно или в сочетании с другими паттернами фазы медленного сна (ФМС) часто с К-комплексами, вертексными волнами во II стадии. Редко встречаются так называемые «гигантские» веретёна – с высокой амплитудой, частотой 11-12,5 Гц, преобладанием в лобных отведениях и длительностью 3-5 секунд. В детском возрасте могут регистрироваться независимо два типа сонных веретён: частотой 11-12,5 Гц с максимумом в лобных отведениях и частотой 13-14 Гц с максимумом в центрально-теменных отведениях. Часть авторов рассматривают «гигантские» веретёна сна как признак патологии (ДЦП, органическое поражение ЦНС, олигофрения, медикаментозная интоксикация, когнитивные нарушения различной степени).
Позитивные затылочные острые компоненты сна (POSTS) – острый компонент, состоящий из высокоамплитудной позитивной моно- или бифазной волны частотой 3-5 Гц с последующим возможным сопровождением низкоамплитудной негативной волной. Максимально выражены в затылочных отведениях. Возникают в виде коротких пробегов продолжительностью до 3 секунд, частотой 4-5 Гц, билатерально-синхронно, но в большинстве случаев отмечается выраженная асимметрия. Встречаются в I и II стадии медленного сна, при углублении сна замедляются по частоте (3 Гц и ниже). Наиболее часто регистрируются в возрасте 20-30 лет, у детей появляются с 3-4 лет, после 50-ти постепенно уменьшаются.
Wicket-волны – это пробеги нарастающих и убывающих аркообразных острых волн, напоминающие мю-ритм в средних и/или передневисочных, лобных отведениях, частотой 6-11 Гц, без последующей медленной волны. Негативная фаза волн – заострённая, позитивная фаза – закруглённая. Частота 6-11 Гц, амплитуда 60-200 мкВ, возникающие в височных отведениях унилатерально, билатерально или независимо, в состоянии расслабленного бодрствования и I стадии ФМС, встречаются в любом возрасте, но чаще у взрослых. 14-6 Гц позитивные спайки – аркообразные позитивные спайки или волны, частотой 13-17 Гц и/или 5-7 Гц, в виде коротких пробегов 1 секунда (редко до 3 секунд), амплитудой не выше 75 мкВ, в задневисочных отведениях унилатерально или билатерально (синхронно или асинхронно) с диффузным распространением. Встречаются в любом возрасте, чаще у подростков. Регистрируются I и II стадии ФМС.
Центральный ритм Циганека – аркообразные волны частотой 6-7 Гц с максимумом в лобно-центральных отведениях, пробегами 4-20 секунд. Возникают в состоянии пассивного бодрствования или дремоты.
Лобный ритм пробуждения (FAR) – ритмичные, нередко заострённые (зазубренные), пробеги колебаний частотой 7-20 Гц в лобных отделах обеих гемисфер, продолжительностью до 20 секунд. Регистрируются при пробуждении у детей.
Височное замедление у пожилых лиц — кратковременная, нерегулярная преходящая медленная активность частотой 4-6 Гц в височной области, чаще с преобладанием по амплитуде слева старше 45 лет.
Лямбда-волны — бифазные острые волны альфа-диапазона в затылочных отделах возникающие в состоянии бодрствования во время зрительной задачи («обследования») у детей 2-15 лет, реже молодых взрослых и пожилых. Главный компонент позитивен по отношению к другим областям. Синхронизированы по времени с саккадическими движениями глаз, с задержкой около 100 мс. Амплитуда варьирует, оставаясь в основном в пределах 50мкВ.
Медленная активность при гипервентиляции — вспышки высокоамплитудных медленных колебаний, тета-дельта-диапазона в частности, FIRDA Ритмические, генерализованные, с бифронтальным преобладанием. Регистрируются в бодрствовании у детей и подростков, реже молодых взрослых во время гипервентиляции. Всегда являются нормой!
Усвоение ритма при фотостимуляции — позитивные билатерально-синхронные колебания альфа-тета-диапазона «в такт» частоте ритмической фотостимуляции, с преобладанием в затылочных отведениях. Регистрируется в бодрствовании.
Вариант медленного фонового альфа-ритма — Кратковременное или продолжительное замещение нормальной частоты альфа-ритма его субгармониками: например, появление вместо колебаний 10-12 Гц колебаний частотой 5-6 Гц. Волны ритмические, билатерально-синхронные с преобладанием в затылочных отведениях. Регистрируется в бодрствовании. Пограничный вариант между нормой и патологией. Может указывать на дисфункцию диэнцефальных неспецифических систем мозга.
Артефакты движения глаз – высокоамплитудные билатеральные синхронные моно- и бифазные тета-дельта-волны. Артефакты, отражающие рефлекторное отведение глазных яблок вверх при смыкании век тета-диапазона регистрируются, как правило, под электродами F7/F8.
Выводы: знание тонкостей физиологических и условно физиологических паттернов позволит избежать терминологической путаницы, помогая клиницистам безошибочно интерпретировать ЭЭГ, выставлять корректный диагноз и, при необходимости, назначать адекватную терапию.
Пароксизмальные нарушения сна у детей
П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт
Диагностика и лечение эпилепсий у детей
— М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.
ВВЕДЕНИЕ
Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.
Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:
2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.
3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.
4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.
Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).
В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).
В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ
Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.
Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).
Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:
Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.
Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:
Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).
Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.
Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».
Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).
Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.
Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).
Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).
ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Височные эпилепсии
Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):
Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).
Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).
Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.
Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).
Лобные эпилепсии
Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).
Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).
Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).
Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.
При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).
Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.
ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна
Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.
Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).
В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).
При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).
Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.